Interested Article - Нейродегенеративное заболевание

gaynor
  • 2021-10-10
  • 1

Нейродегенеративные заболевания ( греч. νέυρο-, нейро- , «нервы-» и лат. dēgenerāre , «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы . Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток ( ), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.

Список нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.: )

Таупатии :

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона.

:

Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением  α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий.

TDP-43 протеинопатия:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

:

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
  • Заболевание включения промежуточных нитей нейронов ( англ . Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID))
  • Заболевание включения базофильных телец ( англ . Basophilic inclusion body disease (BIBD))

:

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания :

Заболевания мотонейрона

Нейроаксональные дистрофии

Неклассифицированные заболевания

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
  • Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина

Примечания

  1. Пржедборски С., Вила М., Джексон-Льюис В. от 27 сентября 2020 на Wayback Machine . Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой (2018)
  2. I. R. Mackenzie: Nomenclature and nosology for neuropathologic subtypes of frontotemporal lobar degeneration: an update. In: Acta neuropathologica. Band 119, Nummer 1, Januar 2010, S. 1-4, ISSN . doi : . . PMC .
  3. В. Бородулина. . Дата обращения: 12 июля 2015. 13 июля 2015 года.
  4. Литвиненко И.В., Красаков И.В., Бисага Г.Н.,Скулябин Д.И., Полтавский И.Д. // «Журнал неврологии и психиатрии», № 6, 2017; Вып. 2.

Литература

  • / Сост.: Р.В. Магжанов, К.З. Бахтиярова, Е.В. Первушина. — Уфа: ФГБОУ ВО БГМУ Минздрава России, 2018. — 96 с.
Источник —

gaynor
  • 2021-10-10
  • 1
  • Tags:

Same as Нейродегенеративное заболевание

The title for the last searches