Пелла́гра (от итал. pelle agra «шершавая кожа») — заболевание , вызванное недостатком никотиновой кислоты или ее предшественника триптофана и рядом других сопутствующих причин .

История

Первое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa , в 1735 году даёт испанец Касаль ( Gaspar Casal ) . В 1771 году Фраполли ( Frapolli ) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle и agra , указывающее на изменения кожи при этой болезни .

В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза и было характерно для сельского населения Испании , Италии , Франции , Австро-Венгрии , а также американского Юга . Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом , то эта болезнь получает распространение. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель , а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.

Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь , выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение о её инфекционной природе.

Витаминолог Симон Михайлович Рысс , основываясь на своих исследованиях в блокадном Ленинграде , считал, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности.

До сих пор распространено в Южной Америке и Африке , а также среди хронических алкоголиков .

Проявления пеллагры описаны в романе А. И. Солженицына « Архипелаг ГУЛАГ », в повести В. Т. Шаламова «Перчатка, или КР-2», в романе Е. С. Гинзбург «Крутой маршрут», в мемуарах Е. А. Керсновской «Сколько стоит человек», авторы которых подвергались политическим репрессиям в 30—40 годы XX века и многие годы провели в удалённых лагерях. В США в эпоху Великой депрессии пеллагрой маскировали факт массовой гибели от голода, записывая умерших от голода в некролог умерших от пеллагры, что было описано в романе Джона Стейнбека « Гроздья гнева » ^{[ источник не указан 128 дней ]} .

Патогенез

Пеллагра может развиться по нескольким причинам :

• основная причина связана с нехваткой никотиновой кислоты (провитамин ) или никотинамида , причиной которой могут быть:

- недостаток никотиновой кислоты и её производных в съедаемой пище вследствие недостаточного питания или всасывания из-за патологий ЖКТ;

- недостаток никотиновой кислоты и её производных в съедаемой пище вследствие неполноценного питания, зерновые содержат , и связанные формы никотиновой кислоты — ни один из них не усваивается и не участвует в образовании никотинамидных коферментов — НАД и НАДФ ;

- при повышенном расходе или нарушении метаболизма никотиновой кислоты в организме при некоторых длительно протекающих патологических процессах в организме;

• недостаточное поступление с пищей триптофана , из которого в организме может синтезироваться незначительно ниацин (триптофан → кинуренин → → → → ниацин );
• повышенное поступление с пищей лейцина , ингибирующего биосинтез НАДФ;
• низкое содержание в организме коферментов пиридоксина — пиридоксальфосфата и .

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин . У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.

Симптомы

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея , дерматит , деменция . (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death).

Также симптомами являются:

• Фотодерматоз ;
• Агрессивность ;
• Дерматит , алопеция , эдема ;
• Глоссит ;
• Поражение кожи;
• Бессонница ;
• Слабость ;
• Растерянность ;
• Атаксия , паралич конечностей, периферический неврит ;
• Диарея ;
• Дилатационная кардиомиопатия ;
• Деменция .

Профилактика

Обучение правилам полноценного, сбалансированного питания, доступность такого питания населению. Применение кукурузной муки с известковой водой, что способствует трансформации связанной в ней никотиновой кислоты в усвояемую форму, добавление никотиновой кислоты в муку и крупы при их производстве, особенно в высокоочищенные первого и высшего сортов .

Лечение

Начинается с устранения причин, вызвавших авитаминоз. Лекарством является никотинамид — активный продукт метаболизма ниацина . Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента. Лечебная высокобелковая (животного происхождения) диета богатая легкоусвояемыми никотиновой кислотой и триптофаном .

Советский врач Лев Александрович Зильбер разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля .

Прогноз

Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. При присоединении психических проявлений болезни, возможны остаточные явления со стороны ЦНС после излечения .

Пеллагра у животных

Чаще всего данное заболевание отмечается у цыплят, поросят и собак, реже у животных других видов. Как и у человека, самый яркий признак пеллагры — дерматит. У поросят процесс начинается с эритемы, затем образуются просовидные узелки, которые быстро превращаются в пузырьки с серозно-гнойным содержимым, подсыхающим в виде коричневого цвета корочек. В желудочно-кишечном тракте у свиней находили некроз и изъявления лимфатических фолликулов, атрофические процессы желудка и тонкого кишечника, геморрагические и дифтеритрические колиты. У цыплят ухудшается оперение, на коже ног, около глаза и клюва появляются чешуйки в избыточном количестве, признаки гиперкератоза .

У свиней, собак и птиц низкая усвояемость никотиновой кислоты из кишечника .

Болезнь возникает в результате недостатка или отсутствия в организме животного никотиновой кислоты и её амида, а также аминокислоты триптофана. Гиповитаминоз РР может развиваться при недостаточном количестве в рационе богатых триптофаном белков, особенно при скармливании кукурузы и кукурузного зерна в большом количестве, при одностороннем высококонцентрированном кормлении, а также при даче варёного картофеля свиньям и собакам .

См. также

• Гиповитаминоз PP
• Квашиоркор
• Цинга

Примечания