Диффу́зный токси́ческий зоб ( синонимы : болезнь Грейвса, Базедова болезнь, гипертиреоз, болезнь Перри, болезнь Флаяни) — аутоиммунное заболевание , обусловленное избыточной секрецией тиреоидных гормонов диффузной тканью щитовидной железы , которая приводит к отравлению этими гормонами — тиреотоксикозу . Чаще наблюдается у женщин.

Этиология

В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как наследственное аутоиммунное заболевание, которое передаётся многофакторным (полигенным) путём. Факторы, провоцирующие развитие заболевания: психические травмы, нервные перенапряжения, возрастные перестройки деятельности желёз внутренней секреции, инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, заболевания носоглотки.

Распространённость

У женщин заболевание встречается в 8 раз чаще, чем у мужчин. С наибольшей вероятностью развивается между 30 и 50 годами, однако не является редкостью у подростков и молодых людей, а также у женщин в период беременности и менопаузы. Встречается и у людей старше 50 лет. Существует значительная семейная предрасположенность, что привело исследователей к предположению, что в развитии болезни может играть роль генетический компонент. На данный момент не найдено никакого единого для всех больных диффузным токсическим зобом генетического дефекта, который бы указывал на моногенетическую природу болезни. Предположительно в развитии болезни играет роль сложный комплекс нескольких генов в сочетании с ещё не выявленными факторами внешней среды.

Симптомы

Диффузный токсический зоб характеризуется триадой — гипертиреоидизм, зоб и экзофтальм (выпученные глаза).

Вследствие того, что гормоны щитовидной железы имеют множество физиологических функций, болезнь имеет многообразные клинические проявления, а именно:

• Сердечные : аритмия (в особенности фибрилляция предсердий ), тахикардия (учащённое сердцебиение ), экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия , повышенное пульсовое давление (разность между систолическим и диастолическим давлением), хроническая сердечная недостаточность с периферическими отёками , асцитом , .
• Эндокринные: похудение, потеря веса несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары, повышенный основной обмен . У пременопаузальных женщин может наблюдаться уменьшение количества и частоты месячных (олигоменорея) вплоть до полной аменореи.
• Дерматологические : повышенная потливость , тироидная акропахия (специфические изменения ногтей), (разрушение ногтей), эритема, отёки на ногах (претибиальная микседема у 3-5 % пациентов с базедовой болезнью, не следует путать с микседемой при гипотиреозе).
• Неврологические : тремор (особенно заметный при вытянутых на весу руках), слабость, головная боль , проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога, бессонница , гиперактивность сухожильных рефлексов.
• Гастроинтестинальные : диарея (понос) часто, тошнота и рвота (сравнительно редко).
• Офтальмологические : так называемая «тироидная болезнь глаз», характерная для болезни Базедова, включает в себя следующие симптомы: экзофтальм ,
  • симптом Крауса — усиленный блеск глаз,
  • симптом Штельвага — редкое мигание,
  • симптом Грефе — отставание верхнего века от края радужки при взгляде вниз,
  • симптом Кохера — отставание глазного яблока от движения верхнего века при взгляде вверх,
  • симптом Елинека — гиперпигментация вокруг глаз,
  • симптом Дальримпля — расширение глазной щели,
  • симптом Розенбаха — тремор век при неплотно закрытых глазах,
  • симптом Мебиуса — нарушение конвергенции,
  • симптом Жоффруа — отсутствие наморщивания при взгляде вверх, а также подъём верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, периорбитальный отек и разрастание периорбитальных тканей.
  • Дефекты полей зрения и повышенное внутриглазное давление, боль в глазах и даже полная слепота могут быть результатом сдавления отечными периорбитальными тканями глазного нерва или глазного яблока. Пациент может также высказывать жалобы на сухость и ощущение песка в глазах или хронический конъюнктивит вследствие неполного смыкания век.
• Стоматологические : множественный кариес , пародонтоз (редко).
• Особую опасность для жизни представляет тиреотоксический криз .

При прогрессировании болезни развиваются тяжелые поражения сердца, печени, половых желёз.

Лечение

Консервативное фармакологическое лечение

Основным средством консервативного лечения являются препараты мерказолил и метилтиоурацил (либо пропилтиоурацил). Суточная доза мерказолила составляет 30-40 мг, иногда при очень больших размерах зоба и тяжелом течении тиреотоксикоза она может достигать 60-80 мг. Поддерживающая суточная доза мерказолила обычно составляет 10-15 мг. Препарат принимают непрерывно в течение 1/2-2 лет. Снижение дозы мерказолила строго индивидуально, его проводят, ориентируясь на признаки устранения тиреотоксикоза: стабилизацию пульса (70-80 ударов в минуту), увеличение массы тела, исчезновение тремора и потливости, нормализацию пульсового давления. Необходимо каждые 10-14 дней проводить клинический анализ крови (при поддерживающей терапии мерказолилом — 1 раз в месяц). В дополнение к антитиреоидным средствам применяются β-адреноблокаторы, глюкокортикоиды, седативные средства, препараты калия.

Лечение : тепротумумаб .

Радиойодтерапия

Радиойодтерапия (РЙТ) — это один из современных методов лечения диффузного токсического зоба и других заболеваний щитовидной железы. В ходе лечения радиоактивный йод (изотоп I-131 ) вводится в организм в виде желатиновых капсул перорально (в редких случаях используется жидкий раствор I-131, более часто в России). Радиоактивный йод, накапливающийся в клетках щитовидной железы, подвергает бета- и гамма- излучению всю железу. При этом уничтожаются клетки железы и опухолевые клетки, распространившиеся за её пределы. Проведение радиойодтерапии подразумевает обязательную госпитализацию в специализированное отделение.

Хирургическое лечение

Абсолютными показаниями для оперативного лечения служат аллергические реакции или стойкое снижение лейкоцитов , отмечаемые при консервативном лечении, большие размеры зоба (увеличение щитовидной железы выше III степени), нарушения ритма сердечных сокращений по типу мерцательной аритмии с симптомами сердечно-сосудистой недостаточности, выраженный зобогенный эффект мерказолила.

Операция проводится только при достижении состояния медикаментозной компенсации, так как в противном случае в раннем послеоперационном периоде может развиться тиреотоксический криз.

Особенности лечения у беременных

Особого внимания заслуживает проблема лечения у беременных из-за возможного влияния антитиреоидных антител на плод в результате их трансплацентарного переноса и аналогичного влияния лекарств. Все это заставляет рекомендовать женщинам предохранение от беременности. Если беременность наступила, то предпочтение отдается препарату пропилтиоурацилу.

Прогноз

Прогноз при правильном и своевременном лечении благоприятный, однако после оперативного лечения возможно развитие послеоперационного гипотиреоза . Больным следует избегать инсоляции . Недопустимы злоупотребления йодсодержащими лекарственными средствами и пищевыми продуктами, богатыми йодом .

Примечания

Литература

• Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. — издание 3-е переработанное и дополненное. — Санкт-Петербург: Питер, 2002. — Т. 1. — 576 с. — («Спутник Врача»). — ISBN 5-272-00314-4 .