Десмосо́мы ( англ. desmosomes ) — межклеточные контакты , обеспечивающие структурную целостность слоёв клеток за счёт связывания воедино их сетей промежуточных филаментов . Белковый состав десмосом немного различается в клетках разных типов и тканей . Десмосомы функционируют как адгезивные структуры, а также принимают участие в передаче сигналов . Нарушения в функционировании десмосом снижают прочность эпителиев , что приводит к разнообразным заболеваниям .

Структура

Десмосомы связывают клетки эпителиев, миокарда , печени , селезёнки и некоторые клетки нервной системы . В электронный микроскоп десмосома выглядит следующим образом. В области контакта на цитоплазматической стороне мембраны каждой из двух соседних клеток находится электронно-плотная бляшка, от цитоплазматической стороны которой отходит пучок промежуточных филаментов. Ширина щели между двумя соседними клетками составляет около 30 нм .

Электронно-плотная бляшка в действительности состоит из двух бляшек: внутренней, обращённой в цитозоль , и наружной, причём промежуточные филаменты прикреплены к внутренней бляшке. Одна десмосома довольно мала (средний диаметр около 0,2 мкм ), поэтому на участке контакта двух клеток обычно можно видеть несколько десмосом .

Белковый состав

Помимо фибрилл промежуточных филаментов, в состав десмосом входит не менее 7 белков из трёх семейств . Белки , и относятся к подсемейству кадгериновых рецепторов . Они являются ключевыми трансмембранными белками десмосом и служат главными компонентами наружных бляшек. Они формируют перемычки, проходящие через межклеточное пространство и связывающие две соседние клетки, и с цитоплазматической стороной перемычек связываются белки , (семейство armadillo ) и (семейство ). Перемычка образуется при взаимодействии десмоглеина и десмоколинов одной мембраны с теми же белками мембраны напротив, причём взаимодействие идёт по типу «голова к голове» . Десмоплакин взаимодействует с промежуточными филаментами во внутренней бляшке .

Функции

Десмосомы особенно характерны для клеток, подвергающихся физическим нагрузкам, таким как клетки кожи и миокарда, где они играют важную структурную роль, обеспечивая «точечную сварку» клеток. Десмосомы также задействованы в передаче сигнала. Например, плакоглобин и плакофилины, входящие в состав десмосом, при активации сигнальных рецепторов на поверхности клетки перемещаются в ядро , где регулируют экспрессию многих генов , а плакоглобин, кроме того, непосредственно связывается с . Таким образом, десмосомы могут контролировать экспрессию многих генов .

Клиническое значение

Нарушение функционирования десмосом приводит к различным заболеваниям. Так, развивается при мутациях в белках десмосом. Аутоиммунные буллёзные дерматозы , такие как , наблюдаются, когда у пациентов образуются антитела к собственным белкам десмосом. Нарушения в функционировании межклеточных контактов, в частности, десмосом, могут приводит к летальному исходу. На данный момент лечение пациентов с перечисленными заболеваниями сводятся к защите кожи и соблюдению условий, исключающих образование волдырей, однако активно исследуется возможность применения .

Примечания

Литература

• Кассимерис Л., Лингаппа В. Р., Плоппер Д. Клетки по Льюину. — М. : Лаборатория знаний, 2016. — 1056 с. — ISBN 978-5-906828-23-1 .
• Thomas D. Pollard, William C. Earnshaw, Jennifer Lippincott-Shwartz, Graham T. Jonson. Cell biology. — Elsevier, 2017. — ISBN 978-0-323-34126-4 .