Интегрин альфа-M/
бета-2
(αMβ2,
MAC-1
) играет роль в различных взаимодействиях
моноцитов
,
макрофагов
и
гранулоцитов
. Он также опосредует поглощение частиц, покрытых
комплементом
. Он является рецептором для фрагмента
iC3b
3-го компонента комплемента. Распознаёт аминокислотную последовательность глицин-пролин-аргинин (R-G-D) в
C3b
. Кроме этого, αMβ2 является рецептором для
фибриногена
, фактора X и
ICAM-1
. Распознаёт пептиды
P1
и
P2
гамма-цепи фибриногена.
Взаимодействует с
.
Структура
Интегрин альфа-M — крупный белок, состоит из 1136
аминокислот
, молекулярная масса белковой части — 127,2
кДа
. N-концевой участок (1088 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и небольшой внутриклеточный фрагмент (24 аминокислоты). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов,
VWFA
-домен и от 3 до 19 участков
N-гликозилирования
. Цитозольный участок включает
GFFKR
-мотив.
Интегрин альфа-M относится к интегринам с I-доменом (VWFA домен), которые не подвергаются
ограниченному протеолизу
в процессе созревания.
Тканевая специфичность
Интегрин αMβ2 экспрессирован преимущественно на моноцитах и гранулоцитах.
Патология
Нарушения гена
ITGAM
приводят к
системной красной волчанке
6-го типа. Это хроническое воспалительное мультисистемное нарушение соединительной ткани. В первую очередь оно затрагивает кожу, суставы, почки и серозные мембраны. Считается, что оно представляет собой нарушение регуляторных механизмов иммунной системы.
сомное рецессивное, часто летальное, заболевание, которое характеризуется хрупкостью слизистой, аплазией кожных покровов, атрезией желудочно-кишечного тракта с нарушением
привратника желудка
(пилорической атрезией).