Интегрин альфа-6 (α6, CD49f ) — мембранный белок , гликопротеин из надсемейства интегринов , продукт гена ITGA6 , альфа-субъединица интегринов α6β1 и α6β4, рецепторов ламинина . Играет важную роль в связывании клеток эпителия.

Функции

Интегрин альфа-6/ бета-1 (α6β1, англ. very late antigen-6 , VLA-6 ) является рецептором для ламинина , находящегося на поверхности тромбоцитов , а интегрин альфа-6/ бета-4 (α6β4, TSP180) — рецептором для ламинина эпителиальных клеток, где он играет определяющую роль в формировании гемидесмосом .

Взаимодействует с внутриклеточными белками и .

Структура

Интегрин альфа-6 — крупный белок, состоит из 1107 аминокислот , молекулярная масса белковой части — 126,6 кДа . N-концевой участок (1027 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и внутриклеточный фрагмент (54 аминокислоты). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов и от 2 до 9 участков N-гликозилирования . Цитозольный участок включает GFFKR -мотив и участок связывания с HPS5.

В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярная связь гидролизуется и образуются тяжёлая и лёгкая цепи, связанные дисульфидной связью .

Тканевая специфичность

Интегрин α6β4 экспрессирован преимущественно в эпителиальных клетках, где играет важную роль в формировании межклеточных связей.

Патология

Нарушения гена ITGA6 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу с пилорической атрезией. Это аутосомное рецессивное, часто летальное, заболевание, которое характеризуется хрупкостью слизистой, аплазией кожных покровов, атрезией желудочно-кишечного тракта с нарушением привратника желудка (пилорической атрезией).

См.также

• Интегрины
• Кластер дифференцировки

Примечания

Библиография

• Lipscomb E.A., Mercurio A.M. Mobilization and activation of a signaling competent alpha6beta4integrin underlies its contribution to carcinoma progression. (англ.) // Cancer Metastasis Rev. : journal. — 2006. — Vol. 24 , no. 3 . — P. 413—423 . — doi : . — .

Ссылки