Тромбофилия — это патологическое состояние, характеризующееся нарушением системы свёртываемости крови, при котором увеличивается риск развития тромбоза.

История

В 1884 году выдающийся немецкий врач и физиолог Рудольф Вирхов первым предположил, что тромбоз является следствием хотя бы одного из трех базовых факторов либо их сочетания:

• стаз крови в венах нижних конечностей;
• повышенная способность крови к тромбообразованию (тромбофилия);
• повреждение стенки сосудов.

Таким образом, тромбофилия была признана важным фактором развития тромбоза.

Факторы риска

Состояние тромбофилии объединяет все наследственные и приобретенные нарушения гемостаза, которым свойственна предрасположенность к раннему появлению и рецидивированию тромбозов, тромбоэмболий, ишемий и инфарктов органов . Данное состояние может быть унаследовано или связано с заболеванием (напр., онкологическим), вызвано приемом лекарственных препаратов (оральных контрацептивов, противоопухолевого действия и др.), или обусловлено состоянием здоровья (напр., беременностью, ограничением подвижности).
Вот наиболее часто встречающиеся врожденные нарушения гемостаза, обусловливающие склонность к тромбозу:

• Антифосфолипидный синдром
• Дефицит антитромбина
• Дефицит протеина C
• Дефицит протеина S
• Фактор V Лейден G1691A
• Мутация гена протромбина G20210A
• Гипергомоцистеинемия
• МТГФР 677T

Сопутствующие факторы риска, приводящие к тромбофилии: хирургические манипуляции в области крупных венозных магистралей (операции на тазобедренном суставе, органах малого таза), другие фоновые виды патологии и состояния, предрасполагающие к тромбозу вен (злокачественные опухоли, ожирение, сахарный диабет, сердечная недостаточность и т.д.). Кроме того, длительная иммобилизация как в до-, так и в послеоперационном периоде приводит к существенному ухудшению показателей венозной гемодинамики .
Состояние беременности и послеродовой период также сопровождаются гиперкоагуляцией, связанной с увеличенными уровнями прокоагулянтных факторов (повышены уровни фибриногена, факторов V и VIII) и уменьшенной антикоагулянтной активностью (снижен уровень протеина S и повышена резистентность активации протеина C) .

Диагностика

Понятие «состояние тромботической готовности» объединяет лабораторно выявляемую гиперкоагуляцию по так называемым «глобальным» тестам коагулограммы ( тест генерации тромбина , тест тромбодинамики , тромбоэластография ), увеличение содержания в крови маркеров активации гемостаза, подавление антикоагулянтной и фибринолитической активности и ряд клинических признаков предтромботического состояния .

См. также

• Тромбоз

Примечания

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. Mitchell R. S., Kumar V., Abbas A. K., Fausto N. Chapter 4 // Robbins Basic Pathology (неопр.) . — Eighth. — Philadelphia: Saunders, 2007. — ISBN 1-4160-2973-7 .
3. Heit J.A. (неопр.) // Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. — 2007. — Т. 2007 , № 1 . — С. 127—135 . — doi : . — . 3 октября 2011 года.
4. ↑ Баркаган З.С. Руководство по гематологии: в 3 т / А.И.Воробьев. — 3. — Москва: Ньюдиамед, 2005. — Т. 3. — 416с с.
5. Clark P., Brennand J., Conkie J. at al. Activated protein C sensitivity, protein C, protein S and coagulation in normal pregnancy // Thromb Haemost.. — 1998. — Вып. 79 . — С. 1166—1170 .
6. А.П.Момот, Л.П.Цывкина, И.А.Тараненко и др. Современные методы распознавания состояния тромботической готовности / А.П.Момот. — Барнаул: Изд. Алт. Ун-та, 2011. — 138 с. — ISBN 978-5-7904-1176-2 .

В другом языковом разделе есть более полная статья (англ.) . Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода