Интегрин альфа-7 (α7) — мембранный белок , гликопротеин из надсемейства интегринов , продукт гена ITGA7 , альфа-субъединица интегрина α7β1, рецептора ламинина . Играет важную роль в развитии и функционировании мышечных клеток.

Функции

Интегрин альфа-7/ бета-1 (α7β1) является основным рецептором для ламинина , находящегося на поверхности миобластов скелетных мышц и миофибрилл . В процессе миогенной дифференцировки α7β1 может индуцировать изменения формы и подвижности миобластов и способствовать их локализации на участках развития вторичных фибрилл, богатых ламинином. Интегрин α7β1 участвует в обеспечении клеточной структурированности миофибрилл, а также в их креплении, жизнестойкости и функционального единства. Изоформы альфа-7X2B и альфа-7X1B обеспечивают клеточную миграцию к ламининам 1 и 2/4, соотв., но изоформа альфа-7X1B менее активна в отношении ламинина-1. Играет роль рецептора к ламинину-2 шванновских клеток и рецептора на сосудистых гладкомышечных клетках в процессе их созревания.

Структура

Интегрин альфа-7 — крупный белок, состоит из 1148 аминокислот , молекулярная масса белковой части — 128,9 кДа . N-концевой участок (1049 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и внутриклеточный фрагмент (78 аминокислот). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов и от 1 до 5 участков N-гликозилирования . Цитозольный участок включает GFFKR -мотив.

В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярная связь гидролизуется и образуются тяжёлая и лёгкая цепи, связанные дисульфидной связью . Кроме этого, внутримолекулярный протеолиз может приводить к образованию укороченной формы альфа-7 70-кДа.

Тканевая специфичность

Интегрин α7β1 экспрессирован главным образом в клетках скелетных мышц, а также сердечной мышце, тонком и толстом кишечнике, яичниках и простате, небольшая экспрессия — в лёгких и яичках.

Патология

Нарушения гена ITGA7 приводят к , которая проявляется в первые месяцы жизни гипотонией, мышечной слабостью и контрактурой суставов .

См. также

• Интегрины

Примечания

Библиография

• Belkin A.M., Stepp M.A. Integrins as receptors for laminins (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2000. — November ( vol. 51 , no. 3 ). — P. 280—301 . — doi : . — .
• Echtermeyer F., Schöber S., Pöschl E., von der Mark H., von der Mark K. Specific induction of cell motility on laminin by alpha 7 integrin (англ.) // J. Biol. Chem. : journal. — 1996. — January ( vol. 271 , no. 4 ). — P. 2071—2075 . — .

Ссылки