Гиперлипидемия
- 1 year ago
- 0
- 0
Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза . Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита .
дислипидемия: общий ХС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл), или ХС ЛПНП > > 3,0 ммоль/ л (115 мг/дл), или ХС ЛПВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и <1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин, или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл);
Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании , была разработана в 1965 . Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП , который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов , вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.
Гиперлипопротеинемия | Синонимы | Этиология | Выявляемое нарушение | Лечение | |
---|---|---|---|---|---|
Тип I | Первичная гиперлипопротеинемия , Наследственная гиперхиломикронемия | Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2 | Повышенные хиломикроны | Диета | |
Тип IIa | Полигенная гиперхолестеринемия , Наследственная гиперхолестеринемия | Недостаточность ЛПНП-рецептора | Повышенные ЛПНП | Статины , Никотиновая кислота | |
Тип IIb | Комбинированная гиперлипидемия | Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ | Повышенные ЛПНП , ЛПОНП и триглицериды | Статины , Никотиновая кислота , Гемфиброзил | |
Тип III | Наследственная дис-бета-липопротеинемия | Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2) | Повышенные ЛППП | Преимущественно: Гемфиброзил | |
Тип IV | Эндогенная гиперлипемия | Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад | Повышенные ЛПОНП | Преимущественно: Никотиновая кислота | |
Тип V | Наследственная гипертриглицеридемия | Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза | Повышенные ЛПОНП и хиломикроны | Никотиновая кислота , Гемфиброзил |
Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2 . Проявляется в повышенном уровне хиломикрон , классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень . Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.
Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП . Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.
Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний .
Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП . Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ -100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП . Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме ).
Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются . Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии , и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты ( никотиновая кислота и др.) и растительные жиры ( ω 3 -жирные кислоты ).
Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП , поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.
Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов , поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.
Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.
Другие редкие формы дислипидемий , не входящие в принятую классификацию: