Транспозиция магистральных сосудов ( артерий ) — ТМС (ТМА) —представляет собой врождённый критический порок сердца , при котором наблюдается аномалия желудочково-артериального соединения , при этом аорта отходит от морфологически правого желудочка и несет венозную кровь к тканям организма , а легочная артерия — от морфологически левого желудочка и несет артериальную кровь к лёгким. При данной патологии наблюдаются нормальные (конкордантные) соединения полых вен с правым предсердием , легочных вен — с левым предсердием , и предсердий — с желудочками. ТМС считается шестым по распространенности врожденным пороком сердца (4.7 % о всех случаев ВПС) и вторым по распространенности, встречающимся в раннем младенчестве. Чаще наблюдается у мальчиков.

Впервые порок был описан в 1797 году английским хирургом и патологом M. Baillie .

Классификация

Выделяют 4 основные подгруппы полной транспозиции магистральных артерий:

• Транспозиция магистральных артерий с интактной или с её рестриктивным дефектом (60 % всех случаев).
• Транспозиция магистральных артерий с нерестриктивный дефектом межжелудочковой перегородки (20 % всех случаев).
• Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и обструкцией выходного тракта левого желудочка (15 % всех случаев).
• Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой и обструкцией выходного тракта левого желудочка (5 % всех случаев).

Ассоциированные аномалии

У большинства младенцев с полной ТМА встречаются сопутствующие пороки, чаще других — и открытый артериальный проток . В половине случаев встречается дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) , однако в 30 % случаев он является гемодинамически незначительным и его закрытие происходит уже на первом году жизни. Сужение выводного протока левого желудочка ( ) встречает у 25 % больных, чаще носит динамический характер в связи с смещением влево в связи с повышенным системным давлением в правом желудочке и может исчезнуть через пару недель. Анатомический клапанный или подклапанный стеноз легочной артерии встречается значительно реже, в основном, связан с образованием тканевых бляшек , аневризмы мембранной части межжелудочковой перегородки и т. д.

Клиническая картина

При транспозиции магистральных сосудов наблюдается аномальное отхождение аорты от правого желудочка , а лёгочного ствола от левого желудочка . Нормальное их расположение обратное. При полной транспозиции аорта отходящая от правого желудочка сердца несёт венозную кровь, которая, пройдя по артериям , капиллярам , венам , вновь возвращается в правое предсердие и правый желудочек. Лёгочная артерия несёт кровь из левого желудочка в легкие и обратно в левое предсердие . Таким образом, большой и малый круги не сообщаются друг с другом. В большом круге кровообращения циркулирует венозная кровь , не обогащённая кислородом.

Такое состояние несовместимо с жизнью. Жизнь больного зависит от наличия отверстия между предсердиями или между желудочками. Обычно этого сообщения бывает недостаточно. И организм пытается это компенсировать путём увеличения объёма крови, выбрасываемой желудочками, что приводит к перегрузке сердца и в конечном итоге к сердечной недостаточности .

Этот врождённый порок сердца является одним из самых тяжёлых и самых распространенных из пороков сердца, сопровождающихся цианозом (синюшностью).

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. На УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви — легочные артерии .

С первых дней жизни у ребёнка возникает резкий цианоз всего тела. Общее состояние в первые дни удовлетворительное. Потом постепенно развивается увеличение размеров сердца. Появляются одышка , учащение пульса. Увеличивается печень. Возникают отеки . Над областью сердца выслушивается систолический шум. На электрокардиограмме выявляется нагрузка на правые отделы сердца, реже на левые. На рентгенограмме находят изменения в лёгких, увеличенные размеры сердца, сердце в виде «яйца». При ангиографии определяется отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого.

Лечение

Единственным способом лечения порока является операция. В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод — . Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем.

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, то есть хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями ), а легочной артерии — с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом , с помощью аппарата искусственного кровообращения , продолжительность — от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда .

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого — исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично — легочного шунта либо в случаях позднего обращения и ослабления левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии — (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные (искусственные) методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.

Ссылки

• (неопр.) . Дата обращения: 22 апреля 2011. Архивировано из 2 октября 2016 года.

• (неопр.) . Дата обращения: 31 марта 2010. Архивировано из 31 декабря 2011 года.

Примечания