Interested Article - Титин

lorelei
  • 2020-03-11
  • 2

Титин , также известный как коннектин — самый большой из одиночных полипептидов . Он играет важную роль в процессе сокращения поперечнополосатых мышц . Ген титина содержит самое большое количество экзонов.

Структура

Титин, состоящий из 38138 аминокислот (титин камбаловидной мышцы) — самый большой из известных белков . Молекулярная масса белка равна приблизительно 2 993 442.763 а. е. м. , его теоретическая изоэлектрическая точка равна 6.01 . Эмпирическая химическая формула этого белка — C 132983 H 211861 N 36149 O 40883 S 693 . Теоретический нестабильный индекс (II), показывающий его стабильность в пробирке, равен 39.69. Период полураспада (время, требующееся для исчезновения половины содержащегося белка в клетке после его синтеза) равен примерно 30 часам (в ретикулоцитах животных) . Титин состоит главным образом из линейных блоков модулей двух типов: тип I (фибронектиновый домен III типа) и тип II (иммуноглобулиноподобный домен) . Эти линейные блоки далее организуются в два участка:

N-терминальный (в составе I-полос саркомера )
действует как эластичная часть молекулы и состоит, в основном, из модулей типа II. В частности, I группа состоит из двух участков тандемных иммуноглобулиновых доменов типа II на каждой стороне PEVK- участка, богатых пролином , глутаминовой кислотой , валином и лизином . Располагается между миозином и Z-диском .
C-терминальный (в составе А-полос)
выполняет управляющую функцию и, вероятно, обладает протеинкиназной активностью. А-полосы состоят из чередующихся модулей типа I и типа II.

Функции

Титин — это большой белок поперечно-полосатых мышц . N-терминальный участок Z-диска и C-терминальный участок М-линии связаны, соответственно, с Z-диском и М-линией саркомера , так что одиночная молекула титина тянется вдоль половины его длины. Титин также содержит скрепляющие участки для присоединения мышечных белков, так что он служит матрицей для правильной сборки белков, входящих в состав саркомера. Было установлено, что он также входит в качестве структурного белка в состав хромосом . Значительная изменчивость характерна для участков молекулы титина, находящихся в I-полосе, М-линии, Z-диске. Изменчивость в участке I-полосы определяет различия в эластичности разных изоформ титина, и, следовательно, различия в эластичности разных типов мускулов. Из многих известных вариантов титина только для пяти из них полностью расшифрована последовательность аминокислот .

Титин взаимодействует с множеством саркомерных белков, включая :

  • Z-линейный участок: телетонин и α-актинин-1;
  • Участок I-полосы: калпейн-3 и обскурин;
  • М-линейный участок: миозин-связующий белок С, кальмодулин 1, калпеин-3 и Убиквитинлигаза .

Роль в медицине

Мутации в гене титина связаны с наследственной гипертрофической кардиомиопатией и прогрессирующей дистальной мышечной дистрофией Миоши . Аутоантитела против титина вырабатываются у больных аутоиммунной склеродермией .

Перспективы применения

Найдена технология для микробиологического производства синтетического титина и мышечных полимеров титина с получением волокон с высокими эксплуатационными характеристиками превосходящими многие синтетические и натуральные полимеры . Из них можно будет изготовлять одежду, защитное снаряжение, биомедицинские имплантаты и протезы .

Значение в лингвистике

Как у самого большого известного белка, у титина самое длинное номенклатурное название ИЮПАК . Полное химическое название, начинающееся метионил … и заканчивающееся … изолейцин , включает (на английском языке) 189 819 букв, признано длиннейшим словом не только в английском языке, но и в любом другом . Однако профессиональные составители словарей рассматривают названия химических соединений скорее как словесные химические формулы, нежели как слова общеупотребительного языка .

Примечания

  1. OMIM
  2. ↑ . 13 февраля 2021 года.
  3. . Дата обращения: 20 декабря 2009. 4 марта 2016 года.
  4. . Дата обращения: 26 августа 2007. 12 апреля 2012 года.
  5. . Дата обращения: 4 мая 2006. 12 апреля 2012 года.
  6. Labeit S., Kolmerer B. Titins: giant proteins in charge of muscle ultrastructure and elasticity (англ.) // Science : journal. — 1995. — October ( vol. 270 , no. 5234 ). — P. 293—296 . — .
  7. Wang K., McCarter R., Wright J., Beverly J., Ramirez-Mitchell R. Regulation of skeletal muscle stiffness and elasticity by titin isoforms: a test of the segmental extension model of resting tension (англ.) // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America : journal. — 1991. — August ( vol. 88 , no. 16 ). — P. 7101—7105 . — . — PMC .
  8. Labeit S., Barlow D.P., Gautel M., Gibson T., Holt J., Hsieh C.L., Francke U., Leonard K., Wardale J., Whiting A., Trinick J. A regular pattern of two types of 100-residue motif in the sequence of titin (англ.) // Nature : journal. — 1990. — May ( vol. 345 , no. 6272 ). — P. 273—276 . — doi : . — .
  9. Bang M.L., Centner T., Fornoff F., Geach A.J., Gotthardt M., McNabb M., Witt C.C., Labeit D., Gregorio C.C., Granzier H., Labeit S. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2001. — November ( vol. 89 , no. 11 ). — P. 1065—1072 . — doi : . — . (недоступная ссылка)
  10. Siu B.L., Niimura H., Osborne J.A., Fatkin D., MacRae C., Solomon S., Benson D.W., Seidman J.G., Seidman C.E. (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 1999. — March ( vol. 99 , no. 8 ). — P. 1022—1026 . — . 24 мая 2008 года.
  11. Itoh-Satoh M., Hayashi T., Nishi H., Koga Y., Arimura T., Koyanagi T., Takahashi M., Hohda S., Ueda K., Nouchi T., Hiroe M., Marumo F., Imaizumi T., Yasunami M., Kimura A. Titin mutations as the molecular basis for dilated cardiomyopathy (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2002. — February ( vol. 291 , no. 2 ). — P. 385—393 . — doi : . — .
  12. Hackman P., Vihola A., Haravuori H., Marchand S., Sarparanta J., De Seze J., Labeit S., Witt C., Peltonen L., Richard I., Udd B. Tibial muscular dystrophy is a titinopathy caused by mutations in TTN, the gene encoding the giant skeletal-muscle protein titin (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2002. — September ( vol. 71 , no. 3 ). — P. 492—500 . — doi : . — . — PMC .
  13. Machado C., Sunkel C.E., Andrew D.J. Human autoantibodies reveal titin as a chromosomal protein (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1998. — April ( vol. 141 , no. 2 ). — P. 321—333 . — doi : . — . — PMC .
  14. Bowen, C.H., Sargent, C.J., Wang, A. et al. (2021). Microbial production of megadalton titin yields fibers with advantageous mechanical properties. Nat Commun 12, 5182
  15. Irving M. (2021) от 31 августа 2021 на Wayback Machine . New Atlas
  16. CliffsNotes.com . Дата обращения: 24 января 2016. 4 февраля 2016 года.
  17. Oxford Word and Language Service team. AskOxford.com / Oxford University Press . Дата обращения: 13 января 2008. 12 апреля 2012 года.
Источник —

lorelei
  • 2020-03-11
  • 2
  • Tags:

Same as Титин

The title for the last searches