Interested Article - Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью
![](/images/007/361/7361138/1.jpg?rand=429145)
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/b0f3aced57398b79db9da54bd08aa5dc.gif)
- 2021-10-07
- 1
Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью ( VLCAD , сокр. от англ. V ery l ong c hain a cyl-CoA d ehydrogenase ) — один из нескольких митохондриальных ферментов ( КФ ) из семейства ацил-КоА-дегидрогеназы (класс оксидоредуктазы ). Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза . Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор флавопротеин ), где простетической группой служит FAD . Ген , кодирующий фермент у человека — локализован на 17-ой хромосоме .
Фермент катализирует следующую реакцию:
- Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин
Участвует в процессе митохондриального β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С 14 —С 20 ) .
См. также
Примечания
- Izai K. , Uchida Y. , Orii T. , Yamamoto S. , Hashimoto T. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1992. — Vol. 267, no. 2 . — P. 1027—1033. — .
- Aoyama T. , Souri M. , Ushikubo S. , Kamijo T. , Yamaguchi S. , Kelley R. I. , Rhead W. J. , Uetake K. , Tanaka K. , Hashimoto T. (англ.) // The Journal of clinical investigation. — 1995. — Vol. 95, no. 6 . — P. 2465—2473. — doi : . — .
- McAndrew R. P. , Wang Y. , Mohsen A. W. , He M. , Vockley J. , Kim J. J. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 2008. — Vol. 283, no. 14 . — P. 9435—9443. — doi : . — .
- . — Москва: РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ, 2013. — 18 с. 17 октября 2015 года.
![](https://cdn.wafarin.com/avatars/b0f3aced57398b79db9da54bd08aa5dc.gif)
- 2021-10-07
- 1