Карнитин-О-пальмитоилтрансфераза , также карнитинацилтрансфераза или карнитинпальмитоилтрасфераза , сокр. КПТ ( англ. Carnitine O-palmitoyltransferase , сокр. CPT ) — фермент ( КФ ), из семейства ацилтрансфераз (класс трансферазы ), катализирующий перенос ацильной группы с молекулы ацил-КоА на молекулу карнитина (с образованием ацилированного карнитина — карнитин-СOR (где R — остаток жирных кислот, в частности пальмитоил) и молекула кофермента А (КоА-SH)) и обратно. Относится к интегральным белкам , располагается на внешней стороне внешней мембраны (на цитоплазматической стороне) и внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса). Является неотъемлемой частью карнитиновой транспортной системы . Имеет несколько различных форм. Участвует в деградации жирных кислот.

Механизм переноса

Представлен в виде уравнений:

R-CO~SКоА + карнитин ↔ карнитин-COR + КоА-SH

Реакция обратимая. Фермент, расположенный на внешней мембране ( карнитин-пальмитоилтрансфераза I , CPT1) митохондрий катализирует прямую реакцию, и соответственно обратную, однако, он располагается на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (карнитин-пальмитоилтрансфераза II, CPT2)

Формы, встречающиеся у человека

Существуют 4 различные формы данного фермента, которые обнаружены в организме человека:

• CPT1A
• CPT1B
• CPT1C
• CPT2

Примечания