Interested Article - Карнитин-пальмитоилтрансфераза II

amity
  • 2021-07-29
  • 2

Карнитин-пальмитоилтрансфераза II , также карнитинацилтрансфераза II , карнитинацил-СоА-трансфераза II или пальмитоил-CoA-трансфераза II ( Carnitine palmitoyltransferase II , сокр. CPT2 ) — митохондриальный фермент ( КФ ), одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы , относится к семейству ацилтрансфераз (класс трансферазы ) . Катализирует перенос ацильной группы (—COR) жирной кислоты с длинной цепью, в частности пальмитоила, от ацилкарнитина на молекулу кофермента А , то есть обратную по отношению к реакции, катализируемой карнитин-пальмитоилтрансферазой I , по уравнению:

ацилкарнитин + CoA-SH карнитин + ацил-CoA.

Продуктами реакции являются соответственно карнитин и ацил-CoA.

Ген , кодирующий данный фермент у человека — , локализован на 1-ой хромосоме . Входит в состав карнитинового челнока . Является интегральным белком , локализованным на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса ).

Функции

Катализирует реакцию переноса ацильной группы жирных кислот с длинной углеводородной цепью с ацилкарнитина на кофермент А. Дефекты в гене, кодирующий данный фермент связаны с нарушениями окисления длинноцепочечных молекул жирных кислот в митохондриях и дефицитом карнитин-пальмитоилтрансферазы II .

Карнитиновая транспортная система. На схеме представлена структура и механизм переноса жирных кислот в виде ацил-CoA. СPT2 расположен на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрии

Модельные организмы

Модельные организмы были использованы в изучении функции CPT2. Условная линия нокаутированных мышей с названием Cpt2 tm1b(KOMP)Wtsi была воспроизведена в институте Сенгера . Особи мужского и женского пола подверглись стандартному фенотипическому скринингу , чтобы определить последствия делеций . Дополнительный скрининг выполнен в углубленном иммунологическом фенотипировании .

Примечания

  1. ↑ - Ensembl , May 2017
  2. ↑ - Ensembl , May 2017
  3. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. Minoletti F., Colombo I., Martin A.L., Di Donato S., Taroni F., Finocchiaro G., Pandolfo M. Localization of the human gene for carnitine palmitoyltransferase to 1p13-p11 by nonradioactive in situ hybridization (англ.) // Genomics : journal. — Academic Press , 1992. — September ( vol. 13 , no. 4 ). — P. 1372—1374 . — doi : . — .
  6. ↑ . 14 апреля 2010 года.
  7. Gerdin A.K. The Sanger Mouse Genetics Programme: high throughput characterisation of knockout mice (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2010. — Vol. 88 . — P. 925—927 . — doi : .
  8. . Дата обращения: 26 августа 2016. 2 ноября 2021 года.
  9. Skarnes W.C., Rosen B., West A.P., Koutsourakis M., Bushell W., Iyer V., Mujica A.O., Thomas M., Harrow J., Cox T., Jackson D., Severin J., Biggs P., Fu J., Nefedov M., de Jong P.J., Stewart A.F., Bradley A. A conditional knockout resource for the genome-wide study of mouse gene function (англ.) // Nature : journal. — 2011. — June ( vol. 474 , no. 7351 ). — P. 337—342 . — doi : . — . — PMC .
  10. Dolgin E. Mouse library set to be knockout (англ.) // Nature. — 2011. — June ( vol. 474 , no. 7351 ). — P. 262—263 . — doi : . — .
  11. Collins F.S., Rossant J., Wurst W. A mouse for all reasons (англ.) // Cell . — Cell Press , 2007. — January ( vol. 128 , no. 1 ). — P. 9—13 . — doi : . — .
  12. White J.K., Gerdin A.K., Karp N.A., Ryder E., Buljan M., Bussell J.N., Salisbury J., Clare S., Ingham N.J., Podrini C., Houghton R., Estabel J., Bottomley J.R., Melvin D.G., Sunter D., Adams N.C., ((Sanger Institute Mouse Genetics Project)), Tannahill D., Logan D.W., Macarthur D.G., Flint J., Mahajan V.B., Tsang S.H., Smyth I., Watt F.M., Skarnes W.C., Dougan G., Adams D.J., Ramirez-Solis R., Bradley A., Steel K.P. Genome-wide generation and systematic phenotyping of knockout mice reveals new roles for many genes (англ.) // Cell : journal. — Cell Press , 2013. — Vol. 154 , no. 2 . — P. 452—464 . — doi : . — . — PMC .
  13. . Дата обращения: 26 августа 2016. Архивировано из 2 сентября 2016 года.

См. также

Источник —

amity
  • 2021-07-29
  • 2
  • Tags:

Same as Карнитин-пальмитоилтрансфераза II

The title for the last searches