Interested Article - Фосфофруктокиназа-1

keira
  • 2020-02-10
  • 1

Phosphofructokinase

Идентификаторы
Символ PFK
Pfam
Pfam clan
Доступные структуры белков
Pfam
PDB ; ;

Фосфофруктокиназа-1 ( англ. Phosphofructokinase 1 , PFK1 ) — фермент - фосфофруктокиназа , один из наиболее важных регуляторных ферментов. Отвечает за важный этап гликолиза , катализируя перенос фосфатной группы от молекулы АТФ к фруктозо-6-фосфату , в результате чего образуется фруктозо-1,6-бисфосфат и АДФ .


β- D - Фруктозо-6-фосфат Фосфофруктокиназа-1 β- D - Фруктозо-1,6-бисфосфат
АТФ AДФ
P i H 2 O
Фруктозо-1,6-бисфосфатаза

Структура

PFK1 у млекопитающих представляет собой тетрамер массой 340 кДа , состоящий из трёх типов субъединиц : PFKM ( мышечная ткань ), PFKL ( печень ) и PFKP ( тромбоциты ). Композиция тетрамера различается в зависимости от ткани, в которой он присутствует. Так, мышцы экспрессируют только M-изофермент, таким образом, мышечная PFK1 состоит из гомотетрамеров M4. Печеночная и почечная ткани экспрессируют в основном L-изоформу. Эритроциты экспрессируют M- и L-субъединицы, которые случайным образом формируют тетрамеры M4, L4 и три гибридные формы: ML3, M2L2, M3L. Как следствие, кинетические и регуляторные свойства изоферментов зависят от состава субъединиц. Тканеспецифичные различия в активности PFK обеспечивают различные скорости гликолиза и глюконеогенеза .

PFK1 — аллостерический фермент, схожий с гемоглобином в том плане, что он также является димером димера . Одна половина каждого димера имеет участок связывания АТФ, а вторая половина — участок связывания субстрата ( фруктозо-6-фосфата ) и отдельный аллостерический участок связывания .

Клиническое значение

Мутация в гене , кодирующем изоформу фосфофруктокиназы мышечного типа, приводит к болезни Таруи — нарушению хранения гликогена ( гликогеноз ), при котором снижена способность некоторых типов клеток использовать углеводы в качестве источника энергии .

Примечания

  1. ↑ PDB ; Evans P.R., Farrants G.W., Hudson P.J. Phosphofructokinase: structure and control (англ.) // Philosophical Transactions of the Royal Society B : journal. — 1981. — June ( vol. 293 , no. 1063 ). — P. 53—62 . — doi : . — .
  2. , с. 143—146.
  3. Stryer L., Berg J. M., Tymoczko J. L. Biochemistry (неопр.) . — Sixth. — San Francisco: (англ.) ( , 2007. — ISBN 0-7167-8724-5 .
  4. Dunaway G. A. , Kasten T. P. , Sebo T. , Trapp R. (англ.) // The Biochemical journal. — 1988. — Vol. 251, no. 3 . — P. 677—683. — . [ ]
  5. Shirakihara Y., Evans P.R. Crystal structure of the complex of phosphofructokinase from Escherichia coli with its reaction products (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1988. — December ( vol. 204 , no. 4 ). — P. 973—994 . — doi : . — .
  6. Nakajima H. , Raben N. , Hamaguchi T. , Yamasaki T. (англ.) // Current molecular medicine. — 2002. — Vol. 2, no. 2 . — P. 197—212. — . [ ]

Литература

  • Дэвид Л. Нельсон, Майкл М. Кокс. Основы биохимии Ленинджера. — Бином, 2014. — Т. 2. — 633 с. — ISBN 978-5-94774-366-1 .

Ссылки

Источник —

keira
  • 2020-02-10
  • 1
  • Tags:

Same as Фосфофруктокиназа-1

The title for the last searches