Лецитинхолестеринацилтрансфераза , или фосфатидилхолинстерол O-трансфераза (ЛХАТ, КФ , англ. Lecithin-cholesterol acyltransferase, LCAT ) — фермент , превращающий свободный холестерин липопротеинов высокой плотности , в , являющиеся более гидрофобной формой холестерина, тип ацилтрансферазы .

Роль

ЛХАТ является ферментом метаболизма липопротеинов . ЛХАТ связан с поверхностью липопротеинов высокой плотности , которые содержат аполипопротеин A1 — активатор этого фермента. Холестерин, превращённый в эфиры холестерина, благодаря высокой гидрофобности перемещается с поверхности липопротеина в ядро, освобождая место на поверхности частицы для захвата нового свободного холестерина. Таким образом, эта реакция является исключительно важной для процесса очищения периферических тканей от холестерина ( ). Частица ЛПВП в результате увеличивается в диаметре или в случае насцентных ЛПВП превращается из дисковидной в сферическую.

Недостаточность ЛХАТ

Недостаточность ЛХАТ является рецессивным наследственным метаболическим заболеванием, вызванным нарушением гена фермента. Характеризуется накоплением холестерина в организме. При полном нарушении активности ЛХАТ развивается помутнение роговицы , протеинурия и почечная недостаточность . При частичной недостаточности развивается только помутнение роговицы (т.н. заболевание «рыбьих глаз»).

См.также

• Липопротеины высокой плотности
• Аполипопротеин A1
• Аполипопротеин A4

Ссылки

• Dobiásová M., Frohlich J. Advances in understanding of the role of lecithin cholesterol acyltransferase (LCAT) in cholesterol transport. (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1999. — Vol. 286 , no. 1—2 . — P. 257—271 .