Синдро́м Зо́ллингера-Э́ллисона ( аденома поджелудочной железы ульцерогенная, гастринома ) — опухоль островкового аппарата поджелудочной железы , характеризующаяся повышенной секрецией гастрина , который активирует секрецию желудком больших количеств соляной кислоты. Этим обусловлено возникновение пептических язв двенадцатиперстной кишки и желудка , не поддающихся лечению и сопровождающаяся упорными поносами .

Этиология и патогенез

Синдром возникает в результате опухоли , располагающейся в области головки или хвоста поджелудочной железы (85 % случаев). В 15 % случаев опухоль локализуется в желудке или является проявлением множественного эндокринного аденоматоза ( множественной эндокринной неоплазии ). Развитие пептических язв, устойчивых к лечению, связано с повышенной выработкой желудочного сока и, соответственно, соляной кислоты и ферментов .

У подавляющего большинства пациентов локализуется в двенадцатиперстной кишке , реже обнаруживается в желудке и тощей кишке . Часто наблюдаются множественные язвы желудка , двенадцатиперстной и тощей кишки.

Клиническая картина

Клиническими проявлениями заболевания являются боли в верхней части живота, которые имеют те же закономерности по отношению к приёму пищи, что и при обычной язве двенадцатиперстной кишки и желудка, но в отличие от них очень упорны, отличаются большой интенсивностью и не поддаются противоязвенной терапии.

Характерны упорная изжога и отрыжка кислым. Важным признаком являются поносы , обусловленные попаданием в тонкий кишечник большого количества соляной кислоты и усилением вследствие этого моторики тонкой кишки и замедлением всасывания. Стул обильный, водянистый, с большим количеством жира. Возможно значительное снижение массы тела, что характерно для злокачественной гастринемии.

Язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при синдроме Золлингера—Эллисона не поддаются заживлению даже при продолжительной соответствующей терапии. У многих пациентов наблюдаются явления эзофагита , иногда даже с образованием сужения пищевода . Пальпаторно определяется выраженная болезненность в верхней части живота, и области проекции нижней части желудка, может быть положительный (локальная болезненность в проекции язвы). В случае злокачественного течения болезни возможны опухолевые образования в печени и значительное её увеличение.

Диагностика

Рентгенологическое и эндоскопическое исследование выявляют язву, которая не отличается от язвы при обычной язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

Относительными лабораторными критериями синдрома Золлингера—Эллисона являются:

• гипергастринемия (содержание гастрина в крови до 1000 пг/мл и более, при обычной язвенной болезни она не превышает верхней границы нормы — 100 пг/мл);
• кислотность основного секрета более 100 ммоль/ч.

Визуализация опухоли производится с помощью УЗИ , компьютерной томографии , селективной абдоминальной ангиографии . Наибольшей информативностью обладает метод селективной абдоминальной ангиографии со взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гастрина .

Лечение

Оперативное : удаление потенциально злокачественной опухоли.

Главными целями консервативного лечения является снижение базальной секреции соляной кислоты до уровня ниже 10 мэкв/ч, а также контроль за ростом опухоли и её метастатической активности. Для снижения секреции соляной кислоты назначают ингибиторы протонной помпы— омепразол (60мг/сут), лансопразол (30—160 мг/сут), пантопразол (80мг/сут) и другие в эквивалентной дозировке.

См.

• Апудома
• Гастрин
• Гастринома
• Островки Лангерганса

Примечания

Ссылки