Джон Лэнгдон Хэйдон Даун ( англ. John Langdon Haydon Down ; 18 ноября 1828 , деревня , Корнуолл , Англия — 7 октября 1896 , Лондон ) — учёный, впервые описавший синдром Дауна и назвавший его «монголизм».

Фамилия доктора совпадает с английским словом, обозначающим « вниз », в результате чего возникло популярное заблуждение о сути синдрома Дауна ( умственной отсталости ) — однако синдром назван так в 1965 году только по имени собственному, без дополнительных коннотаций .

Биография

Младший сын фармацевта (аптекаря) из корнуэльской деревни Торпойнт, ирландец Джон Лэнгдон Даун до 18 лет работал с отцом. Затем он переехал в Лондон, где работал ассистентом хирурга, учился на фармацевта, ассистировал профессору Редвуду и затем известному химику Майклу Фарадею . В 25 лет Джон поступил в Медицинский институт Лондонской больницы, по окончании которого был награждён золотой медалью. В 1858 году был назначен начмедом Королевского приюта для умалишённых в Эрсвуде. Под его руководством приют стал образцом для подобного рода заведений в стране. Параллельно Джон Даун читал лекции по медицине в Лондоне. Джон Даун верил в то, что занятия с умственно отсталыми детьми позитивно влияют на их развитие. В 1868 году он организовал в Теддингтоне центр для таких детей под названием «Нормансфилд». Это было первое заведение подобного рода (пост руководителя позже занимал сын Джона Дауна).

Научная деятельность

На Джона Дауна повлияли идеи доктора Джона Конолли , считавшего, что необходимо изучать то, как интеллект и эмоции человека зависят от формы его черепа. Джон Даун вначале отметил у группы своих пациентов некоторые особенности строения языка, затем он стал изучать форму черепа, и на этом основании сгруппировал пациентов в 5 подгрупп, одной из которых была «монгольская» (именно этот диагноз впоследствии стали называть именем Дауна). Следует подчеркнуть, что в то время задача какой-либо классификации людей с задержкой психического развития и психически больных людей не была удовлетворительно решена. В 1866 году он описал людей с синдромом Дауна (работа «Наблюдения по этнической классификации умственно отсталых людей»). Кроме подробного перечисления внешних черт, присущих людям с синдромом Дауна, он также отметил, что у них часты пороки сердца и эндокринной системы, и что такие люди обучаемы и их обучение даёт очень хорошие результаты; указал на важность артикуляционной гимнастики для развития речи людей с СД, а также на склонность таких людей к подражанию, что может способствовать их обучению. Джон Даун верно установил, что данный синдром является врождённым, но ошибочно связывал его с туберкулёзом родителей. В 1887 году Даун издал более полную монографию «Психические заболевания детей и подростков».

Достижения

Впервые описал синдромы, впоследствии названные: синдром Дауна (называется так в его честь с 1965 года ), синдром Прадера — Вилли , синдром Фрёлиха (Бабинского — Фрёлиха), синдром саванта . См. .

Последователи

В 1908 году сын Джона Дауна, Реджинальд, добавил к описанию отца наличие у многих людей с СД поперечной складки на ладони.

В 1924 году Брушфильд описал характерные пигментные пятна по краю радужной оболочки глаза (пятна Брушфильда), наблюдаемые примерно у 19 % людей с синдромом Дауна.

В 1959 году Жером Лежен и его коллеги, а также Патриция Джейкобс (независимо от Лежена), объяснили описанные Дауном особенности наличием у людей с синдромом Дауна лишней хромосомы в 21-й паре.

Примечания

Ссылки