Андреа Прадер ( 23 декабря 1919 – 3 июня 2001 ) — швейцарский учёный, врач и детский эндокринолог. Он был одним из тех, кто открыл синдром Прадера — Вилли . Прадеру также принадлежит создание двух шкал оценки степени физиологического развития репродуктивной системы человека — шкалы Прадера и орхидометра .

Биография

Андреа Прадер родился в Самедане в Граубюндене ( Швейцария ), но прожил в Цюрихе большую часть своей жизни. Он учился в медицинском колледже Университета Цюриха . В ординатуре в 1944 - 1946 годах он работал под руководством Г. Тёндури ( G.Toendury) на кафедре анатомии в Цюрихе, а затем в 1947 году на кафедре амбулаторной медицины в Лозанне у А. Ваннотти (А. Vannotti) . В 1947 году он стал врачом-ассистентом в детской больнице в Цюрихе. В 1950 году началась его карьера детского эндокринолога. Его передовые исследования привели его в США в начале 1950-х годов; Прадер прошёл специализацию в больнице Бельвю в г. Нью-Йорке под руководством Л. Э. Холта-младшего, сына Лютера Эммета Холта. Его неослабевающий интерес к эндокринологии был связан с его контактами с Лоусоном Уилкинсом. Прадер получил докторскую степень в 1957 году. В 1962 году он стал профессором на медицинском факультете в Цюрихском университете. В 1965 году многолетний заведующий кафедрой Гвидо Фанкони вышел на пенсию и Прадер сменил его в качестве профессора и заведующего кафедрой педиатрии в университете Цюриха. Он также занял пост директора детской больницы (Kinderspital) и оставался на этих должностях до 1986 года.

Исследования

Фундаментальные исследования Андреа Прадера были по детской эндокринологии, однако в его ранних работах есть и другие темы в области педиатрии. Вот некоторые из его собственных и совместных работ в хронологическом порядке:

• детская кардиология , с Этторе Росси (1948)
• эндокринные и метаболические нарушения
• медицинская генетика (1951)
• патофизиология стероидных гормонов , включая интерсекс -вариации и дефекты стероидного синтеза (1953). Он также разработал названную его именем шкалу Прадера , используемую для описания генитальной вирилизации .
• Прадера-Гуртнера синдром, соввместно с Х.П.Гуртнером (1955)
• Прадера-Лабхарта-Вилли синдром (1956)

Прадер участвовал в открытии или описании:

• липоидной врожденной гиперплазии коры надпочечников , совместно с Зибенманном (Siebenmann) (1957)
• наследственной непереносимости фруктозы, с Р.Фрёшем (R. Froesh), А.Лабхартом (А. Labhart) и соавт. (1957)
• псевдо-дефицита витамина D с Р.Иллиг (R. Illig) и соавт. (1961)
• адренолейкодистрофии (АЛД). В 1963 году Андреа Прадер принял участие в научно-исследовательской работе коллектива учёных во главе с Гвидо Фанкони, который изучал и описывал состояние, связанное с хронической надпочечниковой недостаточностью в сочетании с демиелинизирующими заболеваниями мозга и периферической нервной системы . Они разработали критерии диагностики и описание патологии и клинической картины этого наследственного синдрома, описанного сначала Симерлингом (Siemerling) и Крейтцфельдтом в публикации в 1923 г. клинического случая, с которым они столкнулись , и группа назвала его изначально в честь Томаса Аддисона и Пауля Фердинанда Шильдера (Аддисона-Шильдера болезнь). Ныне болезнь носит имя врачей, которые первыми описали его ( Симерлинга и Крёйцфельдта ). Общественность познакомилась со случаем заболевания в фильме " Масло Лоренцо ". Это в первую очередь детский прогрессивный метаболический синдром , проявляющийся наиболее часто у мальчиков в возрасте от 5 до 15 лет и объединяющий в себе характерные признаки болезни Аддисона и миелинокластического диффузного склероза (болезнь Шильдера). Женщины не страдают от этого состояния, однако из-за связи наследственности с X-хромосомой они считаются генетическими носителями.

Международное признание

С 1972 по 1974 годы он был почётным членом и президентом Швейцарского педиатрического общества (Schweizerische Gesellschaft für Pädiatrie); он также имел почётное членство в Немецкой академии наук "Леопольдина " (1968). Он был членом Королевского колледжа врачей в Лондоне , получил Медаль Хельсинкского университета, Медаль Университета Турку , премию Отто Негели ( ) , медаль Бертольда от Немецкого общества эндокринологии и степень почётного доктора университета Токусимы в Японии . В 1962 и 1971 годах он был президентом от 17 декабря 2018 на Wayback Machine .

Премия Андреа Прадера

Премия Андреа Прадера -ежегодная Награда за лидерство, основанная в 1987 году и вручаемая членам Европейского общества педиатрической эндокринологии в знак признания их достижений в области детской эндокринологии. На создание премии были предоставлены средства фирмой "Фармация и Апджон", Стокгольм . В настоящее время премия финансируется фирмой " Пфайзер", США .

Внешние ссылки

• от 19 сентября 2016 на Wayback Machine

Ссылки