Уремия ( лат. uraemia ; др.-греч. οὖρον — моча и αἷμα — кровь; синонимы: мочекровие ) — синдром острой или хронической аутоинтоксикации, развивающийся при выраженной почечной недостаточности в результате задержки в организме азотистых метаболитов ( азотемия ) и других токсических веществ , расстройства водно-солевого , кислотно-щелочного и осмотического гомеостаза , сопровождающийся вторичными обменными и гормональными нарушениями, общей дистрофией тканей и дисфункцией всех органов и систем . Термин «уремия» предложили в 1840 году П. А. Пиорри и Д. Леритье .

Этиология

Острая уремия в большинстве случаев вызвана нарушением системного и внутрипочечного кровообращения , вызванного шоком , отягощённым патологическим активированием гемостаза и фибринолиза , массивным гемолизом , расплавлением некротизированных мышечных волокон, иммунным цитолизом . Часто к шоку приводят инфекции , отравления или нарушения водно-электролитного или кислотно-щелочного баланса. Действие этой группы факторов реализуется преимущественно на преренальном уровне. В случае острого интерстициального нефрита , пиелонефрита или гломерулонефрита, протекающих с анурией , отравления нефротропным ядом, обструкции магистральных почечных сосудов развивается уремия ренального происхождения. Внезапное нарушение проходимости верхних мочевых путей (с обеих сторон или на стороне единственной функционирующей почки) приводит к постренальной уремии. Наконец, уремия может наступить в результате ренопривного состояния.

Наиболее частыми причинами хронической уремии являются гломерулонефрит , пиелонефрит , наследственный нефрит, поликистоз почек , сахарный диабет , аденома предстательной железы , почечнокаменная болезнь.

Патогенез

Ведущую роль в патогенезе уремии, как острой, так и хронической, играет интоксикация продуктами обмена, в норме выводящимися с мочой . Доказано, что в организме больных с уремией накапливается много органических веществ , особенно продуктов белкового метаболизма, многие из которых токсичны. Кроме мочевины, накапливаются, в частности, аммиак , цианат , креатинин , гуанидины , мочевая кислота , β2-микроглобулин , β2-глюкопротеин, пептиды средней молекулярной массы, аминокислоты , производные пиридина , алифатические и , полиамины, индол , фенолы , миоинозитол , маннитол , ацетон , липохромы , циклический АМФ , глюкуроновая и щавелевая кислоты , ряд гормонов, некоторые ферменты и другие.

Диагностика

Клиническая

Клинические проявления начинаются постепенно: вначале — отсутствие аппетита , астения , апатия , жажда . Возникают жалобы на головные боли , тошноту , нарушения сна , памяти. Температура тела у пациентов, страдающих уремией, как правило, не поднимается выше 35,0 °C. Позже проявляется общая заторможенность, подёргивание мышц как результат отравления нервной системы .

К поздним стадиям проявляется выделение токсинов через желудочно-кишечный тракт , сопровождаемые непрерывной рвотой , поносом . Азотистые метаболиты начинают выделяться через кожу , слизистые и серозные оболочки , вызывая их раздражение, что становится причиной развития , колита , ларинготрахеита , плеврита , перикардита . Интоксикация нарушает работу печени , влияет на функции костного мозга , становится причиной анемии и тромбоцитопении . У больных возникает склонность к кровотечениям, ослабляется или пропадает зрение, зрачки сужаются . Выделение продуктов метаболизма через слизистую оболочку трахеи и слюнные железы приводит к стоматиту и трахеиту . Изо рта ощущается запах аммиака. В крайне тяжёлых случаях дыхание становится шумным, глубоким ( дыхание Куссмауля ), с неравномерными паузами, вследствие интоксикации дыхательного центра, в некоторых случаях развивается патологическое дыхание типа Чейна — Стокса .

В терминальной стадии артериальное давление снижается . На коже носа, подбородка и шеи выступает беловатый осадок из кристаллов мочевины («уремический иней»). При прослушивании сердца слышен своеобразный шум трения перикарда (так называемый «похоронный звон»). В конечной стадии человек впадает в бессознательное состояние, летальный исход наступает от уремической комы. При диагностике уремическую кому следует отличать от диабетической , печёночной и прочих.

Хроническая уремия становится причиной необратимых изменений в почках. Она может продолжаться годами, причём часто больные не чувствуют серьёзного недомогания, их состояние длительное время остаётся относительно удовлетворительным.

Лабораторная

Лечение

Применяются гемодиализ и трансплантация почки .

Установление диагноза ХПН требует решения вопроса о заместительной терапии . Это диктуется двумя обстоятельствами .

1. Для большинства пациентов с нарушением дифференцировки почечной ткани характерно внезапное, катастрофическое ухудшение функционального состояния почек, наступающее после периода относительной стабилизации функций. Иногда развёрнутая картина уремии возникает в связи с перенесенным интеркуррентным заболеванием , но в большинстве случаев причину, приводящую к резкому снижению фильтрационной способности почек, установить не удаётся.
2. При установлении диагноза почечной дисплазии и формировании начальной фазы ХПН, весьма эффективна почечная трансплантация, а своевременно назначенный гемодиализ (минимизация гомеостатических нарушений до момента оперативного лечения) создаёт благоприятные условия для ожидания и проведения трансплантации.

Прогноз

Уремия при острой почечной недостаточности характеризуется бурным развитием и практически полной обратимостью при адекватном лечении, за исключением самых тяжёлых случаев. Без лечения диализом она в подавляющем большинстве случаев заканчивается летальным исходом. Если период анурии затягивается до 5—7 дней и более, может наступить смерть от гиперкалиемии, ацидоза , гипергидратации . При использовании методов внепочечного очищения, прежде всего диализа, удаётся сохранить жизнь 65—95 % больных, из которых большинство возвращается к полноценной жизни.

В течение хронической уремии выделяют консервативно курабельную и терминальную стадии. Для последней характерно снижение клубочковой фильтрации до 10 мл/мин и ниже с исчерпанием возможностей адаптации к нарушениям функций почек. Различная продолжительность жизни лиц с нелеченой хронической уремией отмечается преимущественно в консервативной стадии или при интермиттирующем течении уремии, наблюдаемом у больных, страдающих от потери воды и соли, тубулярного ацидоза, инфекции, нарушенной уродинамики. Значительно утяжеляют течение и ухудшают прогноз тяжёлая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, перикардит.

Терминальная стадия уремии свидетельствует о близости летального исхода. Продлить жизнь больного в этой стадии можно лишь регулярным диализом. Среди причин смерти больных с уремией наиболее частыми являются сердечно-сосудистые расстройства (включая перикардит с тампонадой сердца ), гиперкалиемия, присоединившиеся инфекционные болезни ( пневмония и другие), сепсис , геморрагические осложнения, уремическая кома. При регулярном лечении гемодиализом продолжительность жизни больных с хронической уремией может быть значительно продлена. Известная максимальная продолжительность жизни на поддерживающем лечении гемодиализом составляет 22 года, перитонеальным диализом — 12 лет.

Профилактика

Важным в профилактике развития уремии является вопрос профилактики почечных дисплазий — создание условий течения беременности , ограждающих эмбрион и плод от тератогенных воздействий .

Существенным является поиск маркёров гетерозиготного носительства патологии, а также антенатальная диагностика пороков развития органов мочевой системы в случаях повышенного риска .

Известные люди, страдавшие от уремии

Примечания

Литература

	В Викисловаре есть статья « »

• Физиология человека Compendium / под редакцией академика РАМН Б. И. Ткаченко и проф. В. Ф. Пятина. — 2-е издание исправленное и переработанное. — Самарский дом печати, 2002 год. — 416 с. — ISBN 5-7350-0335-6 .