Деме́нция ( лат. dementia — безумие ) — стойкое, почти необратимое снижение когнитивных способностей, необходимых для повседневной деятельности, с той или иной степенью утраты ранее усвоенных знаний и практических навыков, а также с затруднением или невозможностью приобретения новых. В отличие от умственной отсталости (ранее обозначавшейся термином «олигофрения»), представляющей собой недоразвитие психики, деменция — это распад психических функций , происходящий в результате заболевания или повреждения головного мозга после завершения его созревания. Наиболее часто деменция наблюдается в старости ( сени́льная деме́нция , от лат. senilis — старческий). В повседневной русскоязычной речи сенильная деменция часто обозначается как ста́рческий мара́зм (в психиатрической литературе слово «маразм» имеет более узкое значение и сейчас постепенно перестаёт использоваться в качестве специального термина) . По данным ВОЗ, в 2015 году во всём мире насчитывалось более 46 миллионов людей с деменцией . В 2017 году это число увеличилось до 50 миллионов . Ежегодно регистрируются 7,7 миллиона новых случаев деменции, каждый из которых становится тяжким бременем для семей и систем здравоохранения . Ожидается, что это число увеличится до 131,5 млн к 2050 году .

Классификация

По локализации выделяют:

• корковую — с преимущественным поражением коры головного мозга ( болезнь Альцгеймера , лобно-височная лобарная дегенерация, алкогольная энцефалопатия );
• подкорковую — с преимущественным поражением подкорковых структур ( прогрессирующий надъядерный паралич , болезнь Хантингтона , болезнь Паркинсона , мультиинфарктная деменция (поражение белого вещества));
• корково-подкорковую ( болезнь с тельцами Леви , кортикобазальная дегенерация , сосудистая деменция);
• мультифокальную — с множественными очаговыми поражениями ( болезнь Крейтцфельдта — Якоба ).

Заболевания, которые могут сопровождаться деменцией

Перечень заболеваний, которые могут сопровождаться деменцией :

• болезнь Альцгеймера (50—60 % всех случаев деменции);
• сосудистая (мультиинфарктная) деменция (10—20 %);
• алкоголизм (10—20 %);
• внутричерепные объёмные процессы — опухоли, субдуральные гематомы и мозговые абсцессы (10—20 %);
• аноксия , черепно-мозговая травма (10—20 %);
• нормотензивная гидроцефалия (10—20 %);
• болезнь Паркинсона (1 %);
• хорея Хантингтона (1 %);
• прогрессирующий супрануклеарный паралич (1 %);
• болезнь Пика (1 %);
• боковой амиотрофический склероз ;
• спиноцеребеллярная атаксия ;
• офтальмоплегия в сочетании с метахроматической лейкодистрофией (взрослая форма);
• болезнь Галлервордена — Шпатца ;

Инфекции

• Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (1—5 %),
• СПИД (примерно 1 %),
• вирусные энцефалиты ,
• прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия,
• нейросифилис ,
• болезнь Бехчета ,
• хронические бактериальные и грибковые менингиты ,
• COVID-19 .

Дефицитные состояния

• синдром Гайе — Вернике — Корсакова — недостаточность тиамина (1—5 %),
• недостаточность витамина В12 ,
• недостаточность фолиевой кислоты ,
• недостаточность витамина В3 , пеллагра .

Метаболические нарушения

• диализная деменция,
• гипо- и гиперфункция щитовидной железы,
• тяжёлая почечная недостаточность ,
• синдром Кушинга ,
• печёночная недостаточность,
• болезни паращитовидных желез,
• системная красная волчанка и другие коллагеновые болезни, сопровождающиеся церебральными васкулитами,
• рассеянный склероз ,
• болезнь Уиппла .

Критерии

1. Нарушение кратковременной и долговременной памяти (по данным психиатрического интервью, субъективного и объективного анамнезов, нейро- и патопсихологической диагностики).
2. По меньшей мере, одно из следующего:
   • Нарушение абстрактного мышления
   • Нарушение критики, обнаруживаемое как неспособность строить реальные планы в отношении окружающих, родственников и вопросов, связанных с работой
   • Нейропсихологические симптомы и синдромы: афазия , апраксия , агнозия («три А»), а также нарушение оптико-пространственных функций и конструктивной деятельности.
   • Личностные изменения.
3. Социальная дезадаптация в семье и на работе.
4. Отсутствие проявлений делирия в период деменции.
5. Наличие органического фактора в истории болезни (по результатам лабораторных исследований, анализов и т. п.).

Степени тяжести деменции

1. Лёгкая . Хотя работа и социальная деятельность существенно нарушены, способность к самостоятельной жизни сохраняется, с соблюдением правил личной гигиены и относительной сохранностью критики.
2. Умеренная . Предоставлять больного самому себе рискованно, требуется определённый надзор.
3. Тяжёлая . Повседневная деятельность настолько нарушена, что требуется постоянный надзор (например, больной не в состоянии выполнять правила личной гигиены, не понимает, что ему говорят, и сам не говорит). Чаще всего жизнь с человеком, страдающим тяжёлой деменцией, крайне тяжела — у большинства из них полностью пропадают сострадание и интерес к близким, часты проявления агрессии .

Типы деменций

Основная классификация деменций позднего возраста

1. Сосудистые деменции (церебральный атеросклероз).
2. Атрофические деменции ( болезнь Альцгеймера , болезнь Пика ).
3. Смешанные.

Синдромальная классификация

• Лакунарная ( чаще всего дисмнестическая ) деменция . Больше всего страдает память: прогрессирующая и фиксационная амнезия . Больные могут компенсировать свой дефект, записывая важное на бумаге и т. п. Эмоционально-личностная сфера страдает негрубо: ядро личности не затрагивается, возможны сентиментальность, слезливость и эмоциональная лабильность. Пример: начальные стадии болезни Альцгеймера (см. ниже).
• Глобарная деменция . Грубые нарушения как в познавательной сфере (патология памяти, нарушения абстрактного мышления, произвольного внимания и восприятия) и личности (расстройства нравственности: исчезают чувства долга, деликатность, корректность, вежливость , стыдливость; разрушается ядро личности). Причины: локальные атрофические и сосудистые поражения лобных долей мозга. Пример: болезнь Пика (см. ниже).

Сосудистые деменции

Классический и наиболее часто встречающийся вариант — атеросклероз сосудов головного мозга. На разных стадиях развития заболевания симптоматика различается.

Начальная стадия. Преобладают неврозоподобные расстройства (слабость, вялость, утомляемость, раздражительность), головные боли , нарушения сна . Появляется рассеянность, дефекты внимания. Появляются аффективные нарушения в виде депрессивных переживаний , недержание аффекта, «слабодушие», эмоциональная лабильность. Заострение черт личности.

На следующих этапах более отчётливыми становятся нарушения памяти (на текущие события, имена, даты), которые могут приобрести более грубые формы: прогрессирующая и фиксационная амнезии , парамнезии , нарушения в ориентировке ( синдром Корсакова ). Мышление теряет гибкость, становится ригидным, снижается мотивационный компонент мышления.

Таким образом, формируется частичная атеросклеротическая деменция по дисмнестическому типу, то есть с преобладанием расстройств памяти.

Относительно редко при церебральном атеросклерозе возникают острые или подострые психозы , чаще в ночное время, в виде делирия с нарушением сознания, бредом и галлюцинациями . Нередко могут возникать хронические бредовые психозы, чаще с параноидальным бредом.

Атрофические деменции

Болезнь Альцгеймера

Это первичная дегенеративная деменция, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушения памяти, интеллектуальной деятельности и др. высших корковых функций и приводящая к тотальному слабоумию. Начинается, как правило, после 65 лет. Стадии:

• Инициальная стадия . Когнитивные нарушения . Мнестико-интеллектуальное снижение: забывчивость, затруднение в определении времени, ухудшение социальной, в том числе профессиональной, деятельности; нарастают явления фиксационной амнезии, нарушения ориентировки во времени и месте; нейропсихологические симптомы, в том числе афазия , апраксия , агнозия . Эмоционально-личностные нарушения: эгоцентризм, субдепрессивные реакции на собственную несостоятельность, бредовые расстройства. На этом этапе болезни Альцгеймера пациенты критически оценивают своё состояние и пытаются скорректировать нарастающую собственную несостоятельность.
• Стадия умеренной деменции . Височно-теменной нейропсихологический синдром; нарастает амнезия; количественно прогрессирует дезориентировка в месте и времени. Особенно грубо нарушаются функции интеллекта (выражено снижение уровня суждений, трудности в аналитико-синтетической деятельности), а также инструментальных его функций (речи, праксиса, гнозиса, оптико-пространственной деятельности). Интересы больных крайне ограничены, нужна постоянная поддержка, уход; не справляются с профессиональными обязанностями. Тем не менее, на этом этапе больные сохраняют основные личностные особенности, чувство собственной неполноценности и адекватное эмоциональное реагирование на болезнь.
• Стадия тяжелой деменции . Происходит полный распад памяти, фрагментарны представления о собственной личности. Теперь уже необходима тотальная поддержка (больные не могут соблюдать правила личной гигиены и т. п.). Агнозия достигает крайней степени (по затылочному и лобному типу одновременно). Распад речи чаще по типу тотальной сенсорной афазии.

Болезнь Пика

Встречается реже болезни Альцгеймера, и среди заболевших больше женщин, чем мужчин. Патологический субстрат — изолированная атрофия коры в лобных, реже в лобно-височных отделах мозга. Основные характеристики:

• Изменения в эмоционально-личностной сфере : грубые расстройства личности, полностью отсутствует критика, поведение характеризуется пассивностью, аспонтанностью, импульсивностью; грубость, сквернословие, гиперсексуальность; нарушена оценка ситуации, отмечаются расстройства воли и влечений. Если для ранних стадий сосудистой деменции характерно заострение черт характера, то при болезни Пика происходит резкое изменение поведения вплоть до противоположного, ранее не характерного: вежливый становится грубым, ответственный и пунктуальный опаздывает на работу, не выполняет порученное.
• Изменения в когнитивной сфере : грубые нарушения мышления; автоматизированные навыки (счёт, письмо, профессиональные штампы и т. д.) сохраняются довольно долго. Расстройства памяти появляются значительно позже, чем изменения личности, и не столь грубо выражены, как при болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Системные персеверации в речи и праксисе больных. Речь с самого начала становится парадоксальной: многословие сочетается с трудностями подбора нужных слов.

Болезнь Пика — частный вид деменции лобного типа. К этому типу также относятся:

• дегенерация лобной доли,
• дегенерация моторных нейронов,
• лобно-височная деменция с паркинсонизмом .

Связь деменции и потери слуха

Возможным фактором риска возникновения и развития деменции является нарушение слуха . Существует несколько гипотез, объясняющих связь потери слуха и деменции :

• Нарушение слуха влияет на увеличение когнитивной нагрузки на мозг : происходит перераспределение когнитивных ресурсов, на обработку звука слуховой системой затрачивается больше ресурсов за счет других когнитивных процессов, таких как память .
• Нарушение слуха может стать причиной социальной изоляции, что может увеличить риск возникновения деменции.

Учёные считают, что риск деменции увеличивается с возрастом и возрастает в зависимости от степени потери слуха. В частности, исследователи полагают, что использование слухового аппарата может замедлить процесс снижения когнитивных функций и прогрессирование деменции за счёт снижения когнитивной нагрузки на мозг .

Исследовательские факты

Одно из исследований, проведённое в 2013 году специалистами Института медицинских наук Низама в Индии , выявило, что использование двух языков может задержать развитие деменции. Анализ медицинских записей 648 случаев заболевания деменцией показал, что у тех, кто разговаривает на двух языках, деменция развивается в среднем на 4,5 года позже, чем у тех, кто разговаривает только на одном языке .

В последнее время появились исследования, свидетельствующие о некотором снижении процента страдающих деменцией в общем количестве пожилых в развитых странах. Так, если в 2000 году деменция в США была у 11,6 процента людей после 65, то в 2012 году таких стало намного меньше: 8,8 процента .

Существует 16 научных исследований, демонстрирующих эффект фосфатидилсерина на снижение симптомов деменции или нарушение когнитивных функций . В мае 2003 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило так называемое «Заявление о пользе для здоровья» («Qualified health claim») в отношении фосфатидилсерина, что позволяет производителям на территории США указывать на этикетках, что «потребление фосфатидилсерина может снизить риск развития деменции и когнитивных нарушений у пожилых людей». Однако данное заявление пока должно сопровождаться оговоркой, что «весьма ограниченные, и предварительные научные исследования показывают, что фосфатидилсерин может уменьшить риск когнитивной дисфункции у пожилых людей», поскольку Управление посчитало, что в научном сообществе всё ещё нет однозначного мнения по этой теме, а большинство исследований было сделано с использованием фосфатидилсерина, полученного из коровьего мозга, а не соевого фосфатидилсерина, который сейчас используется .

См. также

• Аменция
• Старческий склероз
• Когнитивные нарушения
• Причард, Джеймс Коулз — автор термина « Старческое слабоумие ».
• Гериатрическая шкала депрессии

Примечания

Литература

• Гаврилова С. И. Психические расстройства при первичных дегенеративных (атрофических) процессах головного мозга. // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
• Медведев А. В. Сосудистые заболевания головного мозга // Руководство по психиатрии / Под ред. А. С. Тиганова. М., 1999. Т. 2.
• Корсакова Н. К., Московичюте Л. И. Клиническая нейропсихология. М., 2003 (Глава 5 «Нейропсихологические синдромы при старении»).
• Клиническая психиатрия / Под ред. Т. Б. Дмитриевой. — М.: ГЭОТАР-Медицина, 1998
• Гаврилова, С. И. : [ 6 августа 2017 ] / Научно-методический центр по изучению болезни Альцгеймера и ассоциированных с ней расстройств НЦПЗ РАМН, Москва.
• Снежневский, А. В. : Ипохондрические, аффективные синдромы. Синдромы слабоумия : [ 7 июня 2012 ] // Общая психопатология : Курс лекций. — Медпресс-информ. — ISBN 978-5-00030-214-9 .
• Перфильева Г. М. : проблемы ухода за больным : [ 4 сентября 2007 ] / Проф. Г. М. Перфильева.

Ссылки

• Любов, Е. Б. : дорого вовремя время . — М. : ОООИ «Новые возможности», 2011.
• Лебедев В. : [ 20 апреля 2020 ] / Виктор Лебедев (врач-психиатр) // Медфронт. — 2020. — 8 апреля.
• : [ 30.07.2018 ].
• : Also called: Senility : [ англ. ] . — Medline Plus.