Апудо́ма — опухоль, исходящая из клеточных элементов, расположенных в различных органах и тканях (преимущественно островковые (инкреторные) клетки поджелудочной железы , клетки других отделов ЖКТ , С-клетки щитовидной железы ), продуцирующих поли пептидные гормоны .

Историческая справка

Термин « Апуд » (аббревиатура английских слов: A mine — амины, P recursor —предшественник, U ptake — поглощение, D ecarboxylation — декарбоксилирование) был предложен H.G.E. Pears в 1966 году для обозначения общих свойств разнообразных нейроэндокринных клеток, способных накапливать триптофан , гистидин и тирозин , трансформируя их путём декарбоксилирования в медиаторы: серотонин , гистамин , дофамин . Любая клетка APUD системы потенциально способна синтезировать многие пептидные гормоны.

Топографическая анатомия

Бо́льшая часть клеток развивается из нервного гребня, но под влиянием внешних стимулирующих факторов многие энтодермальные и мезенхимальные клетки могут приобретать свойства клеток гастроэнтеропанкреатической эндокринной системы (APUD системы) .

Локализация клеток системы APUD: .

1. Центральные и периферические нейроэндокринные органы (гипоталамус, гипофиз, периферические ганглии автономной нервной системы, мозговое вещество надпочечников, параганглии).
2. Центральная нервная система (ЦНС) и периферическая нервная система (глиальные клетки и нейробласты).
3. Нейроэктодермальные клетки в составе эндокринных желез энтодермального происхождения (С-клетки щитовидной железы).
4. Эндокринные железы энтодермального происхождения (паращитовидные железы, островки поджелудочной железы, одиночные эндокринные клетки в стенках протоков поджелудочной железы).
5. Слизистая ЖКТ (энтерохромаффинные клетки).
6. Слизистая дыхательных путей (нейроэндокринные клетки лёгких).
7. Кожа (меланоциты).

В настоящее время описаны следующие виды апудом:

• ВИПома ;
• Гастринома ;
• Глюкагонома ;
• Карциноид;
• Нейротензинома;
• ППома ;
• Соматостатинома

Випома

ВИПо́ма (синдром Вернера-Моррисона, панкреатическая холера, синдром водной диареи-гипокалиемии-ахлоргидрии) — характеризуется наличием водной диареи и гипокалиемии в результате гиперплазии островковых клеток или опухоли, часто злокачественной, исходящей из островковых клеток поджелудочной железы (чаще тела и хвоста), которые секретируют вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). В редких случаях ВИПома может приходиться на ганглионейробластомы, которые локализуются в ретроперитонеальном пространстве, лёгких, печени, тонкой кишке и надпочечниках, встречаются в детском возрасте и, как правило, доброкачественные. Размер панкреатических ВИПом 1…6 см. В 60 % случаев злокачественных новообразований на момент диагностики имеются метастазы. Метастазируют в печень и/или лимфатическиеузлы. Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %).

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.

Гастринома

Гастрино́ма — гастринпродуцирующая опухоль, в 80 % случаев расположенная в поджелудочной железе , значительно реже (15 %) — в стенке двенадцатиперстной кишки или тощей кишке , антральном отделе желудка , перипанкреатических лимфатических узлах , в воротах селезёнки , крайне редко (5 %) — экстраинтестинально (сальник, яичники, билиарная система). При гиперплазии G-клеток образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, секретирующая большое количество гастрина → возникает гипергастринимия → гиперстимуляция париетальных клеток → чрезмерная продукция соляной кислоты и пепсина . В физиологических условиях G-клетки под воздействием соляной кислоты тормозят выработку гастрина, однако фактор кислотности не влияет на G-клетки гастрино́м. Повышенная кислотность вызывает образование множественных пептических язв желудка , двенадцатиперстной или тощей кишки. Секреция гастрина гастриномами особенно резко усиливается после приёма пищи.

Клиническое проявление гипергастринимии — синдром Золлингера — Эллисона (II-го типа).

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременно выявленном диагнозе и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.

Глюкагонома

Глюкагоно́ма — опухоль, чаще злокачественная, исходящая из альфа-клеток панкреатических островков. Характеризуется мигрирующим эрозивным дерматозом, ангулярным хейлитом, стоматитом, глосситом, гипергликемией, нормохромной анемией. Растёт медленно, метастазирует в печень. Встречается 1 случай на 20 млн в возрасте от 48 до 70 лет, чаще у женщин.

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременно выявленном заболевании и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.

Карциноид

Карцино́ид — опухоли, исходящие из энтерохромаффинных ЕС-клеток, локализующихся в ЖКТ от кардиального отдела желудка до прямой кишки , поджелудочной железе , желчном пузыре , урогенитальном тракте, слизистой оболочке бронхов и вилочковой железе .

Характеризуется приступами покраснения лица и верхней половины туловища, сопровождается гипертонией. Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке — 30 % из них множественные, растут медленно, как правило, не более 1 см в диаметре, редко 2 см в диаметре, с гладкой поверхностью, содержащей желтоватые или коричневатые узлы, располагаются в подслизистом слое, часто злокачественные. Встречаются в возрасте 50…60 лет.

Опухоли секретируют главным образом серотонин , а также калликреин, гистамин , простагландины , нейропептид К, нейрокинин А, вещество Р, которые обладают вазоактивными свойствами. До возникновения клинических симптомов опухоль может существовать 5…10 лет бессимптомно.

Метастазирует: в лимфатические узлы, печень , редко в кости, яичники , кожу, головной мозг , поджелудочную железу , грудную клетку.

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременном оперативном лечении продолжительность жизни составляет 15 лет и более.

Нейротензинома

Не́йротензино́ма — опухоль поджелудочной железы или ганглиев симпатической цепочки, продуцирующей нейротензин.

У больных выявляется клиническая картина ВИПомы — ВИП и нейротензин имеют практически одинаковый биологический эффект, включая вазодилатацию, гипотензию, снижение секреции желудочного сока и перистальтики.

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.

ППома

ППо́ма — опухоль поджелудочной железы, секретирующая панкреатический полипептид (ПП). Клинические проявления практически отсутствуют.

Диагностируют после метастазирования в печень.

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз зависит от срока начала лечения.

Соматостатинома

Сома́тостатино́ма — злокачественная медленно растущая опухоль, характеризуется повышением уровня соматостатина. Это редкое заболевание, встречается у лиц старше 45 лет — 1 случай на 40 млн.

Различают:

• соматостатиному из дельта-клеток поджелудочной железы и
• апудому , секретирующую соматостатин — опухоль двенадцатиперстной кишки .

Диагноз на основании клиники и повышения уровня соматостатина в крови.

Лечение : оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз зависит от своевременности лечения.

Примечания

См. также

Диффузная нейроэндокринная система Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система Островки Лангерганса Множественная эндокринная неоплазия Синдром Вермера

Инсулин Глюкагон Вазоактивный интестинальный полипептид Синдром хронической передозировки инсулина Незидиобластоз

Ссылки