Синдро́м Шиха́на ( послеро́довый инфаркт гипо́физа , послеродовый некроз гипофиза , послеродовый гипопитуитаризм ) — возникает при осложнении родового акта массивным кровотечением с развитием артериальной гипотонии . Во время беременности размеры гипофиза увеличиваются, однако его кровоснабжение не усиливается. На фоне развившейся вследствие послеродового кровотечения артериальной гипотонии кровоснабжение гипофиза резко уменьшается — развиваются гипоксия и некроз гипофиза. В процесс может вовлекаться весь аденогипофиз ( гипопитуитаризм ), но чаще всего повреждаются именно лактотрофные клетки. Из-за отсутствия пролактина прекращается лактация — грудное вскармливание становится невозможным . Синдром Шихана — вторая по распространённости причина гипопитуитаризма у взрослых.

Этиология и патогенез

Гиповолемия во время родов (в результате массивной кровопотери) ведёт к уменьшению кровотока в уже увеличенном гипофизе . Это приводит к вазоконстрикции и последующему инфаркту железы ( с коагуляционным некрозом). Первый симптом — резкое прекращение лактации , так как , продуцирующие пролактин , в данное время будут преобладать. Через несколько месяцев проявляются другие симптомы гипопитуитаризма (например, вторичная аменорея из-за дефицита гонадотропинов ).

Эпидемиология

Точную распространенность синдрома трудно определить, поскольку заболеваемость сильно варьируется от страны к стране. Синдром Шихана более распространен в развивающихся странах, чем в развитых .

Пангипопитуитаризм значительно чаще развивается у женщин молодого и среднего возраста (20—40 лет), однако известны отдельные случаи заболевания как в более раннем, так и в пожилом возрасте . Описано развитие синдрома Шихана у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения . Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин с синдромом Шихана рожали дома, а не в больнице .

В исследовании, проведенном в Великобритании в 2001 году, только у 1,4 % пациентов с гипопитуитаризмом был диагностирован синдром Шихана .

Клиническая картина

Клиническая картина весьма вариабельна и слагается из специфических симптомов гормональной недостаточности и полиморфных нейровегетативных проявлений. Тяжесть и характер течения заболевания (быстрое или постепенное) во многом определяется степенью снижения функции надпочечников . Тяжёлый гипокортицизм снижает сопротивляемость пациентов к интеркуррентным инфекциям и к различным стрессовым ситуациям .

Диагностика

В типичных случаях диагностика проста́. Своевременная диагностика задерживается у пациентов с вялотекущим синдромом Шихана, хотя отсутствие лактации после родов , сопровождавшихся геморрагией , длительное снижение трудоспособности и нарушения менструальной функции должны наводить на мысль о гипопитуитаризме .

Лечение

Лечение болезни направлено на возмещение гормональной недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы. Схемы лечения и дозы индивидуально подбираются эндокринологом . В клинической практике чаще используют гормональные препараты периферических эндокринных желез, а реже препараты тропных гормонов гипофиза . Значительным препятствием на пути использования препаратов гипофизарных гормонов является быстрое развитие рефрактерности к ним в связи с повышением уровня антител .

Существует два подхода в лечении Синдрома Шихана: заместительная гормонотерапия и применение симптоматических препаратов. Лечение Синдрома Шихана в домашних условиях крайне опасно.

Примечания

Ссылки