Ги́покортици́зм (надпо́чечниковая недоста́точность) — этот термин объединяет патологические изменения, вызванные гипофункцией коры надпочечников .

Этиология и классификация

Недостаточность надпочечниковых желез может быть острой ( гипоадреналовый криз ) — резкое разрушение коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники ( ), повреждение надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства и хронической ( , туберкулёз и другие) .

Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников характеризуется крайне низкой концентрацией в плазме крови кортизола , кортикостерона , альдостерона , дезоксикортикостерона . Экскреция также заметно снижена. Содержание в плазме крови АКТГ высокое. Имеются признаки нарушения минерального и водного обмена .

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Хроническая недостаточность коры надпочечников — в 85 % случаев представляет собой аутоиммунное поражение надпочечников, а также результат деструкции надпочечников при

• инфаркте надпочечников,
• туберкулёзе ,
• саркоидозе ,
• амилоидозе ,
• послеоперационных осложнениях,
• злокачественных новообразованиях,
• поражении надпочечников фармакологическими препаратами (антикоагулянты, этомидат, блокаторы стероидогенеза, хлодитан, барбитураты, спиронолактон, кетоконазол и другие),
• гемохроматозе ,
• полигландулярном эндокринном синдроме ,
• ,
• адреномиелодистрофии,
• гипоплазии,
• дефекте ферментов синтеза гормонов коры надпочечников,
• последствия радиотерапии,
• идиопатические случаи.

Кроме того, различают:

Первичный гипокортицизм

Перви́чная надпо́чечниковая недоста́точность — результат непосредственного поражения надпочечников , вследствие которого разрушается более 90 % клеток коркового вещества, секретирующих кортикостероиды .

Вторичный гипокортицизм

Втори́чная надпо́чечниковая недоста́точность обусловлена патологией гипофиза , приводящей к дефициту секреции кортикотропина ( АКТГ ). Вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных же́лез и дефицитом гормона роста ( СТГ ) .

Третичный гипокортицизм

Трети́чная надпо́чечниковая недоста́точность развивается при различных поражениях гипоталамической области , чаще опухолевого или воспалительного характера. Заболевание развивается после 30 лет, женщины болеют вдвое чаще мужчин. Распространённость около 4-11 случаев на 100 тысяч населения .

Ятрогенный гипокортицизм

Ятрогенная надпочечниковая недостаточность ( E по МКБ-10 ) развивается после прекращения терапии глюкокортикоидами в результате быстрого падения уровня эндогенных глюкокортикоидных гормонов на фоне длительного угнетения синтеза АКТГ экзогенными глюкокортикоидами. У разных пациентов устойчивость эндокринной системы к действию экзогенных глюкокортикоидов неодинакова .

Клиническая картина

Представлена типичными симптомами угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами :

• слабость
• утомляемость
• депрессия
• артериальная гипотония
• обострение основного заболевания, по поводу которого была назначена терапия глюкокортикоидами

На фоне тяжёлого стресса , если пациенту вовремя не увеличена доза глюкокортикоидов , может развиться гипоадреналовый криз .

Клинические симптомы могут отсутствовать и только биохимические нарушения (снижение секреции кортизола в пробах с АКТГ) свидетельствуют о недостаточности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. В таких случаях заболевание проявляется резкой слабостью во время или после незначительных стрессов или недомоганий, например при респираторных инфекциях .

Диагностика

Ятрогенную надпочечниковую недостаточность следует заподозрить :

• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 15—30 мг/сут на протяжении 3—4 недель. В этом случае угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 8—12 месяцев.
• у любого пациента, получавшего преднизолон в дозе 12,5 мг/сут а протяжении 4 недель. При этом угнетение гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы после отмены терапии глюкокортикоидами может сохраняться в течение 1—4 месяцев.
• у любого пациента с синдромом Кушинга после удаления аденомы или злокачественного новообразования надпочечника.
• у любого пациента со снижением секреции кортизола в ответ на введение АКТГ , если он получает глюкокортикоиды (независимо от дозы и продолжительности глюкокортикоидной терапии).

Профилактика

Применение терапии глюкокортикоидами в объёмах и продолжительности в соответствии с современными рекомендациями, поэтапная отмена терапии.

См. также

• Надпочечники
• Гипофиз
• Гипоталамус
• Гормоны аденогипофиза
• Адренокортикотропный гормон

Примечания

Ссылки