Interested Article - Синдром Шмидта

amity
  • 2020-04-15
  • 1

Синдро́м Шми́дта ( аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2 , синдром полигландулярной недостаточности типа 2 , тиреоадренокортикальная недостаточность , англ. Schmidt's syndrome ) — включает недостаточность надпочечников , лимфоцитарный тиреоидит , гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа . Синдром назван в честь Schmidt A. , впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности . Чаще болеют женщины (75% всех случаев) .

Этиология и патогенез

Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии ( аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител .

Клиническая картина

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что имитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко) :

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго , злокачественная миастения , чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика

Лабораторная диагностика :

  • низкий уровень гормонов в крови,
  • наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия .

См. также

Примечания

  1. ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х. : ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180—181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3 .
  2. Betterle C., Zanchetta R. Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS) // Acta Biomed. — 2003. — Апрель ( т. 74 , № 1 ). — С. 9—33 . — .
  3. Heuss D., Engelhardt A., Göbel H., Neundörfer B. Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome) (англ.) // Neurol. Res. : journal. — 1995. — June ( vol. 17 , no. 3 ). — P. 233—237 . — .
  4. ↑ Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. . — New York: McGraw-Hill Education , 2004. — С. . — ISBN 0-07-140297-7 .

Ссылки

Источник —

amity
  • 2020-04-15
  • 1
  • Tags:

Same as Синдром Шмидта

The title for the last searches