Фактор свёртывания крови VIII ( Антигемофильный глобулин ) — белок ß— глобулин . Образует комплекс с фактором Виллебранда , который синтезируется в клетках эндотелия и печени . Играет важную роль в процессах свёртывания крови .

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A .

Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca ²⁺ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX . Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции .

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VII а и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII : в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VII а . В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IX а внутренней системы .

Примечания

Это заготовка статьи по биохимии . Помогите Википедии, дополнив её.

Это заготовка статьи об органическом веществе . Помогите Википедии, дополнив её.