Interested Article - Арилсульфатаза А

susan
  • 2020-08-29
  • 1

Арилсульфатаза А (цереброзид-сульфатаза) — фермент , расщепляющий сульфатиды , а именно цереброзид-3-сульфат на цереброзид и сульфат . У людей кодируется геном ARSA .

Патология

Дефицит связан с метахроматической лейкодистрофией , аутосомно- рецессивным заболеванием .

Биохимия

Ферментная регуляция

Арилсульфатаза А ингибируется фосфатом , который образует ковалентную связь с активным центром 3-оксоаланином .

Примечания

  1. ↑ - Ensembl , May 2017
  2. ↑ - Ensembl , May 2017
  3. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. "Cloning and expression of human arylsulfatase A". J. Biol. Chem . 264 (2): 1252—9. January 1989. doi : . PMID .
  6. "Enzyme replacement improves nervous system pathology and function in a mouse model for metachromatic leukodystrophy". Hum. Mol. Genet . 14 (9): 1139—52. May 2005. doi : . PMID .
  7. "Enzyme, cell and gene-based therapies for metachromatic leukodystrophy". J. Inherit. Metab. Dis . 30 (2): 175—83. April 2007. doi : . PMID .
  8. . Sino Biological . Дата обращения: 12 сентября 2014. 5 августа 2017 года.

Ссылки

Источник —

susan
  • 2020-08-29
  • 1
  • Tags:

Same as Арилсульфатаза А

The title for the last searches