Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B ₁₂ -дефицитная анемия , или мегалобластная анемия , или болезнь Аддисона — Бирмера , или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие , — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения , причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B ₁₂ .

Основные сведения

Это синдром , связанный с недостатком B ₁₂ и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B ₁₂ всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки . Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B ₁₂ в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка , патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B ₁₂ со стороны ленточных червей или бактерий .

При дефиците витамина B ₁₂ на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B ₁₂ нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия .

Избыточное потребление фолиевой кислоты может маскировать анемию, связанную с дефицитом витамина B ₁₂ . Фолиевая кислота, поступающая в виде пищевых добавок или лекарственных средств, представляет собой биологически неактивную форму. Применение активных метаболитов фолиевой кислоты (например, 5-метилтетрагидрофолата ), которые сразу встраиваются в фолатный цикл, не  маскирует гематологические проявления B ₁₂ -дефицитной анемии в отличие от «свободной» фолиевой кислоты, которая может возобновить биосинтез ДНК и исправить анемию, не влияя на метилирование .

Проявления

• Ярко- красный , а затем «лакированный» язык ;
• ;
• Малокровие с наличием патологических эритроцитов ;
• Поражение нервной системы ;
• Желтоватый цвет кожи;
• Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения).

Этиология

Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B ₁₂₎ при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B ₁₂ , обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия ; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла , поражение париетальных клеток ; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.

Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен широкий лентец , т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.

Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B ₁₂ , но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.

Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно .

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B ₁₂ .

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон , а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл , Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B ₁₂ в кишечнике . За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию .

См. также

• Внутренний фактор

Примечания

Ссылки