Interested Article - Пернициозная анемия

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный), или B 12 -дефицитная анемия , или мегалобластная анемия , или болезнь Аддисона — Бирмера , или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие , — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения , причиной которого может быть несколько факторов, основным из которых является недостаток в организме витамина B 12 .

Основные сведения

Это синдром , связанный с недостатком B 12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B 12 всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки . Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B 12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка , патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B 12 со стороны ленточных червей или бактерий .

При дефиците витамина B 12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B 12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия .

Избыточное потребление фолиевой кислоты может маскировать анемию, связанную с дефицитом витамина B 12 . Фолиевая кислота, поступающая в виде пищевых добавок или лекарственных средств, представляет собой биологически неактивную форму. Применение активных метаболитов фолиевой кислоты (например, 5-метилтетрагидрофолата ), которые сразу встраиваются в фолатный цикл, не  маскирует гематологические проявления B 12 -дефицитной анемии в отличие от «свободной» фолиевой кислоты, которая может возобновить биосинтез ДНК и исправить анемию, не влияя на метилирование .

Проявления

Этиология

Причиной заболевания могут быть несколько факторов. Основной — недостаток экзогенного кобаламина (витамина B 12) при нерациональном и несбалансированном питании. Также важным фактором является нарушение всасывания витамина B 12 , обусловленное частыми энтеритами, колитами и иными патологии ЖКТ, которые ведут к поражению энтероцитов и их всасывательной способности; гастрэктомия ; рак желудка; недостаточное (или полное отсутствие) выделения внутреннего фактора Касла , поражение париетальных клеток ; долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке; токсическое воздействие на стенку желудка.

Причиной также может быть инвазия ленточными червями (в частности, опасен широкий лентец , т.к. он паразитирует в кишечнике и всасывает витамины, которые поступают в желудочно-кишечный тракт хозяина.

Важно упомянуть, что пернициозная анемия может возникать не только из-за витамина B 12 , но также из-за недостатка фолиевой кислоты в организме.

Также возможно наличие наследственного дефекта, который передается аутосомно-рецессивно .

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются мегалобластическая анемия и необратимая дегенерация нервов, так как красный костный мозг и нервная система особенно чувствительны к дефициту витамина B 12 .

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон , а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией, или болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл , Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B 12 в кишечнике . За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию .

См. также

Примечания

  1. (англ.) — 2016.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29 — 2018-06-29 — 2018.
  3. Коневалова Н.Ю. / под ред. Н.Ю. Коневаловой. — 4-е изд. — Витебск: ВГМУ, 2017. — 690 с. 19 марта 2022 года.
  4. Т.В. Галина, Т.А. Добрецова. Беременная XXI века: трудно как никогда Почему необходимо заботиться об оптимальном фолатном статусе беременной? // Информационный бюллетень : Под редакцией В.Е. Радзинского. — 2015.
  5. (англ.) . www.efsa.europa.eu (18 октября 2012). Дата обращения: 5 июня 2023. 5 июня 2023 года.
  6. Издание для практикующих врачей «Русский медицинский журнал». . www.rmj.ru . Дата обращения: 5 июня 2023. 6 июня 2023 года.
  7. Хапалюк А.В. . — Минск: БГМУ, 2019. 19 марта 2022 года.

Ссылки

Источник —

Same as Пернициозная анемия