Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда , связанных с механической или электрической дисфункцией , которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией . Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце , так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации , обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью ^{[ уточнить ]} .

Классификация

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией .

Первичные кардиомиопатии

• генетические:
  • гипертрофическая кардиомиопатия ;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
  • некомпактный миокард левого желудочка ;
  • болезнь Ленегре;
  • ионные каналопатии.

• смешанные:
  • дилатационная кардиомиопатия ;
  • первичная рестриктивная кардиомиопатия ;

• приобретенные:
  • воспалительная кардиомиопатия;
  • стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
  • послеродовая кардиомиопатия.

Вторичные кардиомиопатии

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия , , , аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Этиология

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий

Дилатационная КМП

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов ( энтеровирусы , боррелии , вирус гепатита C , ВИЧ ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки , может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов , количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину , миозину тяжелых цепей, тропомиозину , актину .

Рестриктивная КМП

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз , амилоидоз , саркоидоз , склеродермия , карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера ( тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице :

Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

Примечания

Литература

• Кедров, А. А. Болезни мышцы сердца. — Л. , 1963.
• Мухарлямов, Н. М. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика / Н. М. Мухарлямов, Г. Е. Перчикова, Л. Г. Ефимова. — Терапевтический архив. — 1975. — Т. 47, № 10. — С. 44.
• Рапопорт, Я. Л. Кардиомиопатии // Клиническая медицина. — 1976. — Т. 54, № 7. — С. 16.
• Рапопорт, Я. Л. Проблема кардиомиопатий // Арх. патол.г. — 1977. — Т. 39, № 4. — С. И.
• Tарeeв, E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии // Кардиология. — 1975. — Т. 15, № 5. — С. 9.
• Roberts, W. C. a. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies : [ англ. ] / W. C. a. Roberts, V. J. Ferrans // Human pathology. — 1975. — Vol. 6. — P. 287.
• Stapleton, J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy : [ англ. ] // Circulat. Res.. — 1974. — Vol. 34–35, suppl. 2. — P. II.
• Boudina, S. Diabetic cardiomyopathy, causes and effects : [ англ. ] / S. Boudina, E. D. Abel // Reviews in endocrine & metabolic disorders. — 2010. — Vol. 11, no. 1 (March). — P. 31–39. — ISSN . — doi : . — PMID . — PMC .
• Marian, A. J. The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy : [ англ. ] / A. J. Marian, R. Roberts // Journal of molecular and cellular cardiology. — 2001. — Vol. 33, no. 4. — P. 655–670. — ISSN . — doi : . — PMID . — PMC .
• Acton, Q. A. Advances in Heart Research and Application : [ англ. ] . — 2013 Edition. — 2013. — (Scholarly Editions). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
• VII.4. ВСС при кардиомиопатиях // Национальные Рекомендации по определению риска и профилактике внезапной сердечной смерти / Всероссийское научное общество кардиологов; Всероссийское научное общество терапевтов ; Общество специалистов по сердечной недостаточности ; Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ; Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии. — С. 43–56. — 167 с.
• Гудкова, А.Я. : Лекция / Кафедра факультетской терапии ; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова. — 55 с.

Ссылки

• Жумагазиев, Е. Н. : [ 25 января 2021 ] // Medical Journal. — 2014.
• Сазыкина, О. Ю. : [ 28 февраля 2021 ] // Medical Journal. — 2015.
• : [ 28 июля 2021 ] // Сеченовский университет.

Для улучшения этой статьи желательно : Проставить сноски , внести более точные указания на источники. Обновить статью, актуализировать данные. Проверить достоверность указанной в статье информации. На странице обсуждения должны быть пояснения. После исправления проблемы исключите её из списка. Удалите шаблон, если устранены все недостатки.