Гиперлипидемия (гиперлипопротеинемия, дислипидемия) — аномально повышенный уровень липидов и/или липопротеинов в крови человека. Нарушение обмена липидов и липопротеинов встречается довольно часто в общей популяции. Гиперлипидемия является важным фактором риска развития сердечно-сосудистых заболеваний в основном в связи со значительным влиянием холестерина на развитие атеросклероза . Кроме этого, некоторые гиперлипидемии влияют на развитие острого панкреатита .

дислипидемия: общий ХС > 5,0 ммоль/л (190 мг/дл), или ХС ЛПНП > > 3,0 ммоль/ л (115 мг/дл), или ХС ЛПВП < 1,0 ммоль/л (40 мг/дл) для мужчин и <1,2 ммоль/л (46 мг/дл) для женщин, или ТГ > 1,7 ммоль/л (150 мг/дл);

Классификация

Классификация липидных нарушений, основанная на изменении профиля липопротеинов плазмы при их электрофоретическом разделении или ультрацентрифугировании , была разработана в 1965 . Классификация Фредриксона принята Всемирной организацией здравоохранения в качестве международной стандартной номенклатуры гиперлипидемий. Однако, она не учитывает уровень ЛПВП , который является важным фактором, снижающим риск атеросклероза, а также роль генов , вызывающих липидные нарушения. Данная система остаётся самой распространённой классификацией.

Гиперлипопротеинемия		Синонимы	Этиология	Выявляемое нарушение	Лечение
Тип I		Первичная гиперлипопротеинемия , Наследственная гиперхиломикронемия	Пониженная липопротеинлипаза (ЛПЛ) или нарушение активатора ЛПЛ - апоС2	Повышенные хиломикроны	Диета
Тип IIa		Полигенная гиперхолестеринемия , Наследственная гиперхолестеринемия	Недостаточность ЛПНП-рецептора	Повышенные ЛПНП	Статины , Никотиновая кислота
Тип IIb		Комбинированная гиперлипидемия	Снижение ЛПНП-рецептора и повышенный апоВ	Повышенные ЛПНП , ЛПОНП и триглицериды	Статины , Никотиновая кислота , Гемфиброзил
Тип III		Наследственная дис-бета-липопротеинемия	Дефект апоЕ (гомозиготы апоЕ 2/2)	Повышенные ЛППП	Преимущественно: Гемфиброзил
Тип IV		Эндогенная гиперлипемия	Усиленное образование ЛПОНП и их замедленный распад	Повышенные ЛПОНП	Преимущественно: Никотиновая кислота
Тип V		Наследственная гипертриглицеридемия	Усиленное образование ЛПОНП и пониженная липопротеинлипаза	Повышенные ЛПОНП и хиломикроны	Никотиновая кислота , Гемфиброзил

Гиперлипопротеинемия I типа

Редкий тип гиперлипидемии, который развивается при недостаточности ЛПЛ или дефекте в белке-активаторе ЛПЛ — апоС2 . Проявляется в повышенном уровне хиломикрон , классе липопротеинов, переносящих липиды от кишечника в печень . Частота встречаемости в общей популяции — 0,1 %.

Гиперлипопротеинемия II типа

Наиболее частая гиперлипидемия. Характеризуется повышением холестерина ЛПНП . Подразделяется на типы IIa и IIb в зависимости от отсутствия или наличия высоких триглицеридов.

Тип IIa

Эта гиперлипидемия может быть спорадической (в результате неправильного питания), полигенной или наследственной. Наследственная гиперлипопротеинемия IIа типа развивается в результате мутации гена ЛПНП-рецептора (0.2 % популяции) или гена апоВ (0.2 % популяции). Семейная или наследственная форма проявляется и ранним развитием сердечно-сосудистых заболеваний .

Тип IIb

Этот подтип гиперлипидемии сопровождается повышенной концентрацией триглицеридов в крови в составе ЛПОНП . Высокий уровень ЛПОНП возникает из-за усиленного образования главного компонента ЛПОНП — триглицеридов, а также ацетил-кофермента А и апоВ -100. Более редкой причиной этого нарушения может быть замедленный клиренс (удаление) ЛПНП . Частота встречаемости этого типа в популяции — 10 %. К этому подтипу относятся также наследственная комбинированная гиперлипопротеинемия и вторичная комбинированная гиперлипопротеинемия (как правило при метаболическом синдроме ).

Лечение этой гиперлипидемии включает изменение питания как основной компонент терапии. Многим больным требуется назначение статинов для снижения риска сердечно-сосудистых заболеваний. В случае сильного подъёма триглицеридов часто назначаются . Комбинированное назначение статинов и фибратов высокоэффективно, но имеет побочные эффекты, такие как риск миопатии , и должно быть под постоянным контролем врача. Используются также другие лекарственные препараты ( никотиновая кислота и др.) и растительные жиры ( ω ₃ -жирные кислоты ).

Гиперлипопротеинемия III типа

Эта форма гиперлипидемии проявляется увеличением хиломикрон и ЛППП , поэтому называется ещё дис-бета-липопротеинения. Наиболее частая причина — гомозиготность по одной из изоформ апоЕ — E2/E2, которая характеризуется нарушением связывания с ЛПНП-рецептором. Встречаемость в общей популяции — 0,02 %.

Гиперлипопротеинемия IV типа

Этот подтип гиперлипидемии характерен повышенной концентрацией триглицеридов , поэтому также называется гипертриглицеридемией. Частота встречаемости в общей популяции — 1 %.

Гиперлипопротеинемия V типа

Этот тип гиперлипидемии во многом похож на I тип, но проявляется не только высокими хиломикронами, но и ЛПОНП.

Другие формы

Другие редкие формы дислипидемий , не входящие в принятую классификацию:

• Гипо-альфа-липопротеинемия
• Гипо-бета-липопротеинемия (0.01-0.1 %)

Диагностика дислипидемий

Дислипидемия - это диагноз, который делается на основе лабораторного анализа липидного профиля. Для классификации дислипидемий, соответствующих МКБ рекомендуется выполнять тест по комплексной оценке содержания холестерина и триглицеридов в липидных фракциях методом электрофореза.

Лечение

• Моноклональные антитела : эволокумаб , алирокумаб , эвинакумаб .
• Малые интерферирующие РНК : инклисиран .

См. также

• Роговичная дуга — отложения липидов в роговице

Примечания

Ссылки