Синдро́м гиперкортици́зма ( кушинго́ид , синдром Ку́шинга , англ. Cushing’s syndrome ) — предклиническое состояние, при котором происходит длительное хроническое воздействие на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников , независимо от причины, которая вызвала повышение количества этих гормонов в крови.

Синдром гиперкортицизма, вызванный злокачественной опухолью гипофиза или надпочечников, получил название синдром Ице́нко — Ку́шинга .

Описание

Синдромом Кушинга называют предклиническое состоянием с повышенным уровнем эндогенного кортизона . При дальнейшем повышении уровня секреции кортизона диагностируется болезнь Кушинга .

Синдром гиперкортицизма сопровождается следующими типичными проявлениями:

• нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
• активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета .

Проявления и синдрома, и болезни Кушинга обусловлены избыточной секрецией гормонов коры надпочечников, прежде всего глюкокортикоидов .

Один из видов синдрома, циклический синдром Кушинга, или синдром периодического гиперкортицизма, характеризуется периодическим повышением уровня выработки кортизола и встречается чрезвычайно редко. Он диагностируется при обнаружении не менее трёх пиков секреции кортизола с промежуточными спадами. Это состояние сопровождается повышенным уровнем секреции адренокортикотропного гормона гипофизом .

Избыточная секреция кортизола нередко приводит к ожирению .

История

В 1912 году этот синдром описан американским врачом Харви Кушингом , который назвал его англ. polyglandular syndrome , и независимо от него в 1924-м одесским неврологом Николаем Михайловичем Иценко . Просуммировав свои наблюдения в 1932 году, Кушинг опубликовал работу «Базофильные аденомы гипофиза и их клинические проявления» .

Этиология

Возможны две непосредственные причины повышения уровня кортизола в крови. Первый из них — нарушение работы гипофиза, который выделяет адренокортикотропный гормон, регулирующий работу надпочечных желёз. В результате повышенной экспрессии адренокортикотропного гормона надпочечники производят повышенную выработку кортизола. Второй — нарушение работы самих надпочечных желёз, обычно в результате образования опухоли, которая самостоятельно вырабатывает гормоны .

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза ( болезнь Иценко — Кушинга ). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) . может располагаться в бронхах , яичках , яичниках .

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников ( доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется . Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов . При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при поступлении глюкокортикоидов в организм извне, например, при длительном лечении различных заболеваний при помощи глюкокортикоидов , а также инъекциях глюкокортикоидных препаратов в область суставов и нервов, использовании некоторых кремов для кожи (включая отбеливающие), растительных препаратов, «тоников», применении (синтетического производного прогестерона с глюкокортикоидной активностью) . Также причиной гиперкортицизма может быть приём глюкокортикоидов втайне от врачей с целью имитации заболевания . Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается такая же, как и при истинном синдроме Иценко — Кушинга.

Патогенез

В основе патогенеза патологических изменений, которые развиваются при синдроме Кушинга со стороны большинства органов и систем, лежит в первую очередь гиперпродукция кортизола. Кортизол в нефизиологических концентрациях оказывает катаболическое действие на белковые структуры и матрицы большинства тканей и структур (кости, мышцы, в том числе гладкие и миокард, кожа, внутренние органы и так далее), в которых постепенно развиваются выраженные дистрофические и атрофические изменения. Нарушения углеводного обмена заключаются в стойкой стимуляции глюконеогенеза и гликогенолиза в мышцах и печени, что приводит к гипергликемии (стероидный диабет). Сложным образом меняется жировой обмен: на одних участках тела происходит избыточное отложение, а на других — атрофия жировой клетчатки, что объясняется разной чувствительностью отдельных жировых отделов к глюкокортикоидам. Важным компонентом патогенеза синдрома Кушинга являются электролитные расстройства (гипокалиемия, гипернатриемия), которые обусловлены влиянием избытка кортизола на почки. Прямым следствием этих электролитных сдвигов является артериальная гипертензия и усугубление миопатии, в первую очередь кардиомиопатии, которая приводит к развитию сердечной недостаточности и аритмиям. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов обусловливает склонность к инфекциям.

Наиболее частым вариантом синдрома Кушинга, с которым сталкиваются врачи большинства специальностей, является экзогенный синдром Кушинга, который развивается на фоне терапии глюкокортикоидами . Болеют в основном лица в возрасте 20—40 лет.

Клиническая картина

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение , с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии . Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания . Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин , количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления . Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз , который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы рёбер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов как вызывает нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают . Появляются депрессия , различные нарушения сна, психозы .

Лечение

Цель лечения — нормализация уровня гормонов коры надпочечников в крови. Применяются препараты, снижающие продукцию гормонов в коре надпочечников — — в течение длительного времени.

В некоторых случаях применяется дексаметазон с целью угнетения функции коры надпочечников .

Проводится симптоматическое лечение, направленное на коррекцию нарушений белкового и углеводного обмена, нормализацию уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности. При наличии у пациента кортикостеромы производится одностороннее удаление надпочечника (односторонняя адреналэктомия ).

См. также

• Болезнь Иценко — Кушинга
• Аденома гипофиза
• Аденома надпочечника
• Синдром Нельсона

Литература

• Синдром Иценко — Кушинга: монография / Под ред. В. Г. Баранова , А. И. Нечая. — М. : Медицина , 1988. — 224 с.

Примечания

Ссылки

• (рус.) . chaika.com . — (Лечащий врач). Дата обращения: 10 ноября 2019. 10 ноября 2019 года.
• Ashley B. Grossman. (рус.) . Справочник MSD (январь 2018). — Профессиональная версия. Дата обращения: 10 ноября 2019.

Эта статья или раздел нуждается в переработке. В статье спутаны синдром гиперкортицизма, синдром и болезнь Кушинга Пожалуйста, улучшите статью в соответствии с правилами написания статей .