Interested Article - Церулоплазмин

Церулоплазмин (ферроксидаза)
Церулоплазмин (ферроксидаза)
Обозначения
Символы	; CP-2
HGNC
OMIM
RefSeq
UniProt
Другие данные
Шифр КФ
Локус	3-я хр. ,
	?

Церулоплазмин — медь -содержащий белок (металлопротеин), присутствующий в плазме крови . В церулоплазмине содержится около 95 % общего количества меди сыворотки крови человека. Врожденный дефицит церулоплазмина приводит к дефектам развития головного мозга и печени . Был описан в 1948 году .

Физические свойства церулоплазмина человека

Церулоплазмин человека, благодаря входящим в его состав ионам меди, имеет голубой цвет. Средняя молекулярная масса колеблется в диапазоне 150 000—160 000 г/моль . На одну молекулу приходится 6-7 ионов меди (Cu ⁺² ).

До внедрения меди в белок он называется апо церулоплазмин, после — холо церулоплазмин.

Показано, что ген церулоплазмина человека подвергается альтернативному сплайсингу .

Основные аминокислоты церулоплазмина: аспарагиновая , глутаминовая , треонин , глицин , лейцин .

Физиологическая роль

Церулоплазмин обнаруживается не только в плазме человека и приматов, но и у свиньи, лошади, козы, оленя, собаки, кошки и др. животных. Белок играет важную ферментативную роль — он катализирует окисление полифенолов и полиаминов в плазме .

Синтез церулоплазмина в печени осуществляют гепатоциты и скорость этого процесса регулируется гормонами. На протяжении всей жизни уровень этого белка в плазме остается стабильным, за исключением неонатального этапа и периода беременности у женщин.

Церулоплазмин не проникает либо слабо проникает через гематоэнцефалический барьер . В мозге человека белок производится определёнными популяциями глиальных клеток , связанных с микрососудами, а в сетчатке глаза — клетками внутреннего нуклеарного слоя . Астроцитами синтезируется особая форма церулоплазмина , порождённая альтернативным сплайсингом и содержащая GPI -якорь, она предположительно необходима для выведения железа из клеток ЦНС .

Клиническое значение

Пониженный уровень церулоплазмина отмечаются при болезни Вильсона — Коновалова и болезни Менкеса . В первом случае это обусловлено нарушением процесса «нагрузки» апоцерулоплазмина медью вследствие мутации гена ATP7B . Во втором случае нарушен захват меди в кишечнике из-за мутаций гена .

Концентрация церулоплазмина также возрастает при воспалительных процессах, травмах.

В ряде исследований отмечаются повышенные уровни церулоплазмина у больных шизофренией . В единственном на данный момент небольшом исследовании лиц с обсессивно-компульсивным расстройством также были отмечены повышенные уровни церулоплазмина .

Исследования на животных

У мышей , нокаутных по церулоплазмину, отмечается отложение железа в мозжечке и стволе мозга, потеря дофаминергических нейронов, нарушение двигательной координации .

См. также

ATP7B — внедряет медь в церулоплазмин
Гефестин (ген HEPH ) — гомолог церулоплазмина

Примечания

↑ - Ensembl , May 2017
↑ - Ensembl , May 2017
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
Holmberg C.G., Laurell C-B. Investigations in serum copper. II. Isolation of the Copper containing protein, and a description of its properties (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1948. — Vol. 2 . — P. 550—556 . — doi : .
↑ Неорганическая биохимия / под редакцией Г.Эйхгорна, пер. с англ., том 1, М.: Мир, 1978
Patel B. N. , Dunn R. J. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 2000. — 11 February ( vol. 275 , no. 6 ). — P. 4305—4310 . — doi : . — . [ ]
Klomp L. W. , Gitlin J. D. (англ.) // Human Molecular Genetics. — 1996. — December ( vol. 5 , no. 12 ). — P. 1989—1996 . — doi : . — . [ ]
Patel B. N. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 1997. — 8 August ( vol. 272 , no. 32 ). — P. 20185—20190 . — doi : . — . [ ]
Jeong S. Y. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 2003. — 18 July ( vol. 278 , no. 29 ). — P. 27144—27148 . — doi : . — . [ ]
Wolf T. L. , Kotun J. , Meador-Woodruff J. H. (англ.) // Schizophrenia Research. — 2006. — September ( vol. 86 , no. 1-3 ). — P. 167—171 . — doi : . — . [ ]
Virit O. , Selek S. , Bulut M. , Savas H. A. , Celik H. , Erel O. , Herken H. (англ.) // Behavioral And Brain Functions : BBF. — 2008. — 18 November ( vol. 4 ). — P. 52—52 . — doi : . — . [ ]
Ader J. L. , Durnad D. , Lopez B. , Suc J. M. (фр.) // La Nouvelle Presse Medicale. — 1975. — 17 mai ( vol. 4 , n ^o 20 ). — P. 1506—1506 . — . [ ]

Ссылки

— институт экспериментальной медицины, Санкт-Петербург
— В. И. Ващенко, Т. Н. Ващенко, 2006, «Психофармакология и биологическая наркология»

[refGRCh38EnsemblENSG00000047457-1] - Ensembl , May 2017

[refGRCm38EnsemblENSMUSG00000003617-2] - Ensembl , May 2017

[3] Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[4] Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .

[5] Holmberg C.G., Laurell C-B. Investigations in serum copper. II. Isolation of the Copper containing protein, and a description of its properties (англ.) // (англ.) ( : journal. — 1948. — Vol. 2 . — P. 550—556 . — doi : .

[bio-6] Неорганическая биохимия / под редакцией Г.Эйхгорна, пер. с англ., том 1, М.: Мир, 1978

[splicingbrain-7] Patel B. N. , Dunn R. J. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 2000. — 11 February ( vol. 275 , no. 6 ). — P. 4305—4310 . — doi : . — . [ ]

[brainretina96-8] Klomp L. W. , Gitlin J. D. (англ.) // Human Molecular Genetics. — 1996. — December ( vol. 5 , no. 12 ). — P. 1989—1996 . — doi : . — . [ ]

[astroGPIanch-9] Patel B. N. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 1997. — 8 August ( vol. 272 , no. 32 ). — P. 20185—20190 . — doi : . — . [ ]

[CNSironevac-10] Jeong S. Y. , David S. (англ.) // The Journal Of Biological Chemistry. — 2003. — 18 July ( vol. 278 , no. 29 ). — P. 27144—27148 . — doi : . — . [ ]

[ceruloschiz06-11] Wolf T. L. , Kotun J. , Meador-Woodruff J. H. (англ.) // Schizophrenia Research. — 2006. — September ( vol. 86 , no. 1-3 ). — P. 167—171 . — doi : . — . [ ]

[OCDcerulo08-12] Virit O. , Selek S. , Bulut M. , Savas H. A. , Celik H. , Erel O. , Herken H. (англ.) // Behavioral And Brain Functions : BBF. — 2008. — 18 November ( vol. 4 ). — P. 52—52 . — doi : . — . [ ]

[knockcns-13] Ader J. L. , Durnad D. , Lopez B. , Suc J. M. (фр.) // La Nouvelle Presse Medicale. — 1975. — 17 mai ( vol. 4 , n ^o 20 ). — P. 1506—1506 . — . [ ]