Interested Article - Фосфатаза пируватдегидрогеназы

Каталитическая субъединица фосфатазы пируватдегидрогеназы 1 (PDPC 1), также известная как протеинфосфатаза 2C, является ферментом , который в организме человека кодируется геном PDP-1 . PDPC 1 представляет собой фермент, который служит для отмены эффектов киназы пируватдегидрогеназы на пируватдегидрогеназу , активируя пируватдегидрогеназу.

Функция

Пируватдегидрогеназа (E1) является одним из трех компонентов (E1, E2 и E3) большого комплекса Киназы пируватдегидрогеназы катализируют фосфорилирование сериновых остатков E1, чтобы инактивировать компонент E1 и ингибировать комплекс. Фосфатазы пируватдегидрогеназы катализируют и активацию компонента E1, чтобы обратить действие киназ пируватдегидрогеназы.

Фосфатаза пируватдегидрогеназы представляет собой гетеродимер, состоящий из каталитических и регуляторных субъединиц . Сообщалось о двух каталитических субъединицах; один из них преимущественно экспрессируется в скелетных мышцах , а другой в гораздо большем количестве в печени . Каталитическая субъединица, кодируемая этим геном, является первой и принадлежит к суперсемейству протеинфосфатазы 2C (PP2C) . Наряду с пируватдегидрогеназным комплексом и пируватдегидрогеназными киназами этот фермент находится в митохондриальном матриксе .

Регуляция

Фосфатаза пируватдегидрогеназы стимулируется инсулином , ФЕП и АМФ , но АТФ , НАДН и Ацетил-КоА .

Клиническое значение

Мутация в этом гене вызывает дефицит фосфатазы пируватдегидрогеназы .

Примечания

  1. - Ensembl , May 2017
  2. - Ensembl , May 2017
  3. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. .
  6. "Molecular cloning and expression of the catalytic subunit of bovine pyruvate dehydrogenase phosphatase and sequence similarity with protein phosphatase 2C". Biochemistry . 32 (35): 8987—93. Sep 1993. doi : . PMID .

Дальнейшее чтение

  • Piccinini M, Mostert M, Alberto G, Ramondetti C, Novi RF, Dalmasso P, Rinaudo MT (Apr 2005). . Obesity Research . 13 (4): 678—86. doi : . PMID .
  • Kimura K, Wakamatsu A, Suzuki Y, Ota T, Nishikawa T, Yamashita R, Yamamoto J, Sekine M, Tsuritani K, Wakaguri H, Ishii S, Sugiyama T, Saito K, Isono Y, Irie R, Kushida N, Yoneyama T, Otsuka R, Kanda K, Yokoi T, Kondo H, Wagatsuma M, Murakawa K, Ishida S, Ishibashi T, Takahashi-Fujii A, Tanase T, Nagai K, Kikuchi H, Nakai K, Isogai T, Sugano S (Jan 2006). . Genome Research . 16 (1): 55—65. doi : . PMC . PMID .
  • Hu RM, Han ZG, Song HD, Peng YD, Huang QH, Ren SX, Gu YJ, Huang CH, Li YB, Jiang CL, Fu G, Zhang QH, Gu BW, Dai M, Mao YF, Gao GF, Rong R, Ye M, Zhou J, Xu SH, Gu J, Shi JX, Jin WR, Zhang CK, Wu TM, Huang GY, Chen Z, Chen MD, Chen JL (Aug 2000). . Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America . 97 (17): 9543—8. Bibcode : . doi : . PMC . PMID .
  • Auffray C, Behar G, Bois F, Bouchier C, Da Silva C, Devignes MD, Duprat S, Houlgatte R, Jumeau MN, Lamy B (Feb 1995). "[IMAGE: molecular integration of the analysis of the human genome and its expression]". Comptes Rendus de l'Académie des Sciences, Série III . 318 (2): 263—72. PMID .
  • Lejeune F, Li X, Maquat LE (Sep 2003). . Molecular Cell . 12 (3): 675—87. doi : . PMID .
  • Cameron JM, Maj M, Levandovskiy V, Barnett CP, Blaser S, Mackay N, Raiman J, Feigenbaum A, Schulze A, Robinson BH (Apr 2009). "Pyruvate dehydrogenase phosphatase 1 (PDP1) null mutation produces a lethal infantile phenotype". Human Genetics . 125 (3): 319—26. doi : . PMID .
  • Maj MC, MacKay N, Levandovskiy V, Addis J, Baumgartner ER, Baumgartner MR, Robinson BH, Cameron JM (Jul 2005). . The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . 90 (7): 4101—7. doi : . PMID .
  • Sugden MC, Holness MJ (May 2003). "Recent advances in mechanisms regulating glucose oxidation at the level of the pyruvate dehydrogenase complex by PDKs". American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism . 284 (5): E855-62. doi : . PMID .
  • Kato J, Kato M (Mar 2010). . Acta Crystallographica Section F . 66 (Pt 3): 342—5. doi : . PMC . PMID .
  • Korotchkina LG, Patel MS (Jun 1995). . The Journal of Biological Chemistry . 270 (24): 14297—304. doi : . PMID .
  • Stellingwerff T, Spriet LL, Watt MJ, Kimber NE, Hargreaves M, Hawley JA, Burke LM (Feb 2006). "Decreased PDH activation and glycogenolysis during exercise following fat adaptation with carbohydrate restoration". American Journal of Physiology. Endocrinology and Metabolism . 290 (2): E380-8. doi : . PMID .
  • Ito M, Kobashi H, Naito E, Saijo T, Takeda E, Huq AH, Kuroda Y (Jul 1992). "Decrease of pyruvate dehydrogenase phosphatase activity in patients with congenital lactic acidemia". Clinica Chimica Acta; International Journal of Clinical Chemistry . 209 (1—2): 1—7. doi : . PMID .
  • Adams MD, Kerlavage AR, Fleischmann RD, Fuldner RA, Bult CJ, Lee NH, Kirkness EF, Weinstock KG, Gocayne JD, White O (Sep 1995). "Initial assessment of human gene diversity and expression patterns based upon 83 million nucleotides of cDNA sequence". Nature . 377 (6547 Suppl): 3—174. PMID .
  • Caruso M, Maitan MA, Bifulco G, Miele C, Vigliotta G, Oriente F, Formisano P, Beguinot F (Nov 2001). . The Journal of Biological Chemistry . 276 (48): 45088—97. doi : . PMID .
  • Bonaldo MF, Lennon G, Soares MB (Sep 1996). . Genome Research . 6 (9): 791—806. doi : . PMID .
  • Huang B, Gudi R, Wu P, Harris RA, Hamilton J, Popov KM (Jul 1998). . The Journal of Biological Chemistry . 273 (28): 17680—8. doi : . PMID .

Ссылки

Источник —

Same as Фосфатаза пируватдегидрогеназы