Interested Article - Детский церебральный паралич

Детские церебральные параличи (ДЦП) — термин, объединяющий группу хронических непрогрессирующих симптомокомплексов двигательных нарушений, вторичных по отношению к поражениям или аномалиям головного мозга, возникающим в перинатальном (околородовом) периоде. Отмечается ложное прогрессирование по мере роста ребёнка. Примерно у 30—50 % людей с ДЦП наблюдается нарушение интеллекта. Затруднения в мышлении и умственной деятельности более распространены среди пациентов со спастической квадриплегией, чем среди страдающих от других видов церебрального паралича. Повреждение мозга может повлиять также на освоение родного языка и речи . ДЦП не является наследственным заболеванием. Но при этом показано, что некоторые генетические факторы участвуют в развитии заболевания (примерно в 14 % случаев ). Кроме того, определённую сложность представляет существование множества ДЦП-подобных заболеваний.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2 к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза) .

Причина любых церебральных параличей — патология в коре , подкорковых областях, в капсулах или стволе головного мозга . Принципиальное отличие ДЦП от других параличей — во времени возникновения и связанном с этим нарушении редукции позотонических рефлексов , характерных для новорождённых.

Термин «детский церебральный паралич» не следует смешивать с термином «детский паралич» — устаревшим обозначением последствий эпидемического полиомиелита .

История изучения

Впервые подробно подобными нарушениями занялся в 1830-х выдающийся британский хирург Джон Литтл , когда читал лекции по родовым травмам. В 1853 году он опубликовал труд под названием «О природе и лечении деформаций скелета человека» ( англ. «On the nature and treatment of the deformities of the human frame» ). В 1861 году в докладе, представленном на заседании Акушерского общества Лондона, Литтл заявил что асфиксия , вызванная патологией при родах, приводит к повреждению нервной системы (он имел в виду повреждение спинного мозга) и развитию спастичности и плегии в ногах. Тем самым он первый описал то, что сейчас известно как одна из форм спастического детского церебрального паралича — спастическая диплегия. В течение длительного времени она называлась болезнью Литтла.

В 1889 году не менее выдающийся канадский врач сэр Ослер опубликовал книгу «The cerebral palsies of children», введя термин церебральный паралич (в его англоязычном варианте — cerebral palsy) и показал, что нарушения касаются полушарий головного мозга, а не повреждений спинного мозга. Вслед за Литтлом, в течение более чем века, основной причиной ДЦП считалась асфиксия в родах. Хотя ещё в конце XIX века с этой концепцией не согласился Зигмунд Фрейд , заявив что патология в родах является лишь симптомом более ранних нарушений плода. Фрейд, будучи неврологом, заметил связь между ДЦП и некоторыми вариантами умственной отсталости и эпилепсии . В 1893 году им был введён термин «детский церебральный паралич» ( нем. infantile Zerebrallähmung ), а в 1897 году он высказывал предположения, что данные поражения связаны больше с нарушением развития мозга ещё во внутриутробном периоде. Именно Фрейд, на основании своих работ в 1890-х объединил различные нарушения, вызванные ненормальным постнеонатальным развитием головного мозга под одним термином и создал первую классификацию детского церебрального паралича. Классификация ДЦП по Фрейду (из монографии «Детский церебральный паралич», 1897):

гемиплегия ,
церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность (болезнь Литтла), параплегическая ригидность, двусторонняя гемиплегия, генерализованная хорея и двойной атетоз .

На основании этой классификации были составлены все последующие. «Параплегическая ригидность» сейчас к ДЦП не относится. Атаксическую форму подробно описал Отфрид Фёрстер в 1913 году.

Формы ДЦП

На территории России часто применяется классификация детского церебрального паралича по К. А. Семёновой (1973). В настоящее время, по МКБ-10 используется следующая классификация:

G80.0 Спастическая тетраплегия

При большей выраженности двигательных расстройств в руках может использоваться уточняющий термин «двусторонняя гемиплегия».

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных детей основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция ; у доношенных — селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая квадриплегия (квадрипарез; более подходящий термин , по сравнению с тетраплегией, так как заметные нарушения выявляются примерно одинаково во всех четырёх конечностях), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50 % детей наблюдаются эпилептические приступы . Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию , которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

G80.1 Спастическая диплегия

(«Тетрапарез со спастикой в ногах», по Michaelis)

Наиболее распространённая разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная ранее также под названием « ». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур , деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этом, в отличие от спастической квадриплегии, больше поражены задние и, реже, средние отделы белого вещества. При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия ( ), с мышечной заметно преобладающей в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома , дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие , , нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта, в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

G80.2 Гемиплегическая форма

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации , как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

G80.3 Дискинетическая форма

(используется и термин «гиперкинетическая форма»)

Одной из самых частых причин данной формы является перенесённая гемолитическая болезнь новорождённых , которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи . Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз , хореоатетоз , торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями ( гиперкинезами ), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы . Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

G80.4 Атаксическая форма

(раннее использовался и термин «атонически-астатическая форма»)

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии ( , интенционный тремор , дизартрия). При этой форме ДЦП может быть задержка развития интеллекта в редких случаях. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

G80.8 Смешанные формы

Несмотря на возможность диффузного повреждения всех двигательных систем головного мозга (пирамидной, экстрапирамидной и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

G80.9 Неуточнённая форма

Распространённость форм детского церебрального паралича

спастическая тетраплегия — 2 %
спастическая диплегия — 40 %
гемиплегическая форма — 32 %
дискинетическая форма — 10 %
атаксическая форма — 15 %

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

Ранняя: до 4—5 месяцев
Начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет
Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины

Микрофотография , показывающая тромбоз вен плода ( плаценты ), в случае плода. Это связано с ДЦП и наводит на мысль о гиперкоагуляции в качестве основной причины.

Церебральный паралич обусловлен аномальным развитием или повреждением развивающегося мозга . Это событие может произойти во время беременности, родов, первого месяца жизни или реже в раннем детстве . Структурные проблемы в головном мозге наблюдаются в 80 % случаев, чаще всего в белом веществе . Считается, что более трёх четвертей случаев связаны с проблемами, возникающими во время беременности . Большинство детей с церебральным параличом имеют более одного фактора риска, связанного с ДЦП .

Факторы риска :

преждевременные роды;
наличие близнеца;
некоторые инфекции во время беременности (токсоплазмоз или краснуха);
воздействие метилртути во время беременности (образуется в результате метаболизма донных микроорганизмов при выбросе ртути в водоёмы);
трудные роды;
травмы головы в течение первых нескольких лет жизни.

Хотя в некоторых случаях нельзя точно установить причину, типичные причины включают проблемы внутриутробного развития (например, облучение, инфекция, ограничение роста плода), гипоксия головного мозга (тромботические события, состояния плаценты), травма во время родов или в раннем детстве .

В Африке основной причиной является асфиксия, высокий уровень билирубина и инфекции центральной нервной системы у новорожденных. Многие случаи ДЦП в Африке могут быть предотвращены улучшением доступа к медицинской помощи .

Преждевременные роды

От 40 % до 50 % всех детей, у которых развивается церебральный паралич, родились преждевременно . Большинство из этих случаев (75-90 %) возникают из-за проблем, случившихся во время рождения, часто сразу после рождения . Дети от многоплодных беременностей (двойни, тройни и т. д.) также чаще страдают ДЦП . Они также чаще рождаются с низкой массой.

У тех, кто рождается с массой от 1 кг до 1,5 кг, ДЦП выявляют в 6 % . Среди рождённых до 28 недель беременности это происходит в 11 % случаев . Считается, что генетические факторы играют важную роль в недоношенности и церебральном параличе . В то время как у тех, кто родился между 34 и 37 неделями, риск составляет 0,4 % (в три раза ниже) .

Новорождённые

У младенцев, которые рождаются в срок, факторы риска включают проблемы с плацентой , врожденные дефекты, низкий вес при рождении, наличие мекония в лёгких, инструментальное родовспоможение, экстренное кесарево сечение , асфиксию при рождении, судороги сразу после рождения, респираторный дистресс-синдром , низкий уровень сахара в крови и инфекции у ребёнка .

С 2013 года неясно, насколько важна роль асфиксии . Нет убедительных доказательств, имеет ли значение размер плаценты . С 2015 года очевидно, что в развитых странах большинство случаев церебрального паралича у доношенных или недоношенных новорожденных имеют объяснения, отличные от асфиксии .

Генетика

Около 2 % всех случаев ДЦП наследуются по аутосомно-рецессивному типу , причём глутаматдекарбоксилаза-1 (известная как GAD67 или GAD1) является одним из возможных вовлечённых ферментов .

Раннее детство

После рождения причиной могут быть:

токсины;
тяжёлая желтуха ;
отравление свинцом ;
физическое повреждение головного мозга;
инсульт ;
синдром детского сотрясения ;
инциденты, связанные с гипоксией мозга (например, утопление );
энцефалит или менингит .

Другие

Инфекции у матери, даже те, которые нелегко обнаружить, могут утроить риск развития ребенка церебральным параличом . Инфекции оболочек плода, известные как хориоамнионит, повышают риск развития детского церебрального паралича .

Внутриутробные и неонатальные поражения (многие из которых являются инфекционными) увеличивают риск .

Была выдвинута гипотеза, что некоторые случаи церебрального паралича вызваны смертью идентичного близнеца на очень ранних сроках беременности .

Резус-конфликт может привести к тому, что иммунная система матери не переносит другую группу крови ребенка, и её тело начнет вырабатывать антитела, которые будут атаковать и убивать клетки крови её ребенка, что может привести к повреждению мозга .

Физиологические основы двигательного дефекта при детском церебральном параличе

Развитие спастики — при сохранении позотонических рефлексов из-за поражения головного мозга в определённый период его развития и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика. По оценкам врачей , примерно у трети детей с диагнозом «детский церебральный паралич» — не детский церебральный паралич, а разные генетические заболевания, похожие на ДЦП только внешне.

При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.

Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни;
аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии;
;
некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий;
ранние наследственные атаксии ;
врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии;
атаксия-телеангиэктазия ;
ранний детский аутизм ;
шизофрения ;
поражения спинного мозга ишемического и травматического характера;
спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана;
болезнь Штрюмпеля ;
болезнь Фара ;
гепатолентикулярная дегенерация ;
болезнь Галлервордена-Шпатца ;
;
синдром Шегрена-Ларссона;
фенилкетонурия ;
галактоземия и др.

Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики.

Реабилитация

Основная задача реабилитации детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности. Основной способ коррекции спастических двигательных расстройств при ДЦП: онтогенетически последовательное становление двигательных функций путём последовательной стимуляции цепных установочных выпрямительных рефлексов при ослаблении патологический миелэнцефальной постуральной активности рефлекс-запрещающими позициями.

Применяется:

Ортопедические оперативные вмешательства : сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия , артродез , хирургическое устранение контрактур вручную (например, операции с использованием метода "по Ульзибату") и с использованием дистракционных аппаратов;
Массаж ;
Лечебная гимнастика , в том числе ;
Использование технических средств реабилитации (ТСР, см. ниже), в том числе и для лечебной гимнастики: нагрузочный костюм («Адели», «Гравистат»), пневмокостюм («Атлант»);
Занятия с психологом;

а также, при необходимости:

Логопедическая работа;
Медикаментозная терапия: препараты, снижающие тонус мышц, — баклофен (в том числе: имплантация баклофеновой помпы), толперизон;
препараты ботулинотоксина: «диспорт», «Botex», «ксеомин»;
Функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая эпидуральная нейростимуляция спинного мозга, операции на подкорковых структурах головного мозга.

Согласно исследованию австралийских медиков 2020 года методы реабилитации ДЦП можно разделить на три категории:

1. Эффективные методы в терапии ДЦП (вероятно, эти методы работают):

Бимануальная терапия
CIMT (метод Эдварда Тауба)
Иппотерапия, любые другие занятия с животными .
Занятие на тренажере (хождение с частичное разгрузкой), силовые занятия фитнесом, вообще почти любым фитнесом.
Селективная дорсальная ризотомия.
Баклофен, диспорт и ботокс.
Виртуальная реальность, специализированные компьютерные игры;

2. Методы с недоказанной эффективностью (делайте, если хотите, но нет доказательств, что это работает):

Массаж;
Метод Войта ;
Йога ;

3. Методы с доказанной неэффективностью (для лечения ДЦП этого точно делать не надо):

;
Гипербарическая оксигенация (барокамеры);
(Бобат);
(Джин Айрес).

Недоказанные методы в лечении ДЦП

Универсальных препаратов для лечения ДЦП не существует.

Часто используемые на территории России и некоторых других стран так называемые «ноотропные» препараты, направленные на «улучшение деятельности мозга и всей центральной нервной системы » (церебролизин, актовегин, пантокальцин, глицин, кортексин и др.), не имеют доказанного действия . То же относится к «антиоксидантам» и вазоактивным препаратам. Не имеет научных основ применение гомеопатических средств .

Так называемое «лечение ДЦП стволовыми клетками» не имеет доказанного действия.

Мануальная терапия не относится к терапии ДЦП, может применяться при сопутствующих патологиях.

Кроме того, на практике нередко назначаются препараты не только не эффективные при данной патологии, но и противопоказанные в детском возрасте (кавинтон , циннаризин и др.).

Вакцинация при детском церебральном параличе

Само по себе наличие детского церебрального паралича, в отсутствие афебрильных судорог и сопутствующих заболеваний, не является противопоказанием для проведения профилактической вакцинации .

Задачи лечебно-педагогической работы

В возрасте 1—3 лет основная задача — развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.
Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Особенности работы

Дети с ДЦП нуждаются в ранней комплексной лечебно-педагогической работе.
Основные направления работы: развитие моторики речи , развитие коммуникативного поведения.
Коррекционная работа должна проводиться дифференцированно с учётом формы заболевания и возраста ребёнка.
На основе предметно-практической и игровой деятельности, осуществляемой с помощью взрослого, стимулируют сенсорно-моторное поведение и голосовые реакции. Используют методы торможения и облегчения. Тормозят нежелательные патологические движения, сопровождаемые повышением мышечного тонуса и одновременно облегчают произвольную сенсо-моторную активность. Применяются различные приспособления для фиксации головы, туловища и конечностей с целью облегчения функции артикуляционного аппарата, тренировки зрительно-моторной координации и других реакций.
Использование методики кондуктивного воспитания, которая позволяет осуществлять неразрывную взаимосвязь в развитии моторики, речи и произвольной регуляции поведения.
Ранняя логопедическая работа.

Методика ЛФК при ДЦП

Регулярность, систематичность, непрерывность;
Строгая индивидуализация упражнений ЛФК в соответствии со стадией заболевания, его тяжестью, возрастом ребёнка, его психическим развитием;
Постепенное строгое дозирование, увеличение физических упражнений.

Способы и содержание упражнений для работы с детьми, имеющими ДЦП:

Для растягивания мышц, снятия напряжения в мышцах, расширения диапазона движений;
Упражнения взаимного влияния для укрепления ведущих и антагонистических групп мышц;
Упражнения на выносливость для поддержания эффективности функционального состояния органов;
Тренировка на расслабление для устранения спазмов мышц, устранения судорог;
Тренировка для обучения больного нормальной ходьбе;
Упражнение на подъём по наклонной плоскости для улучшения равновесия и двигательной силы;
Упражнение на сопротивление, постепенное увеличение, тренировка на сопротивление для развития мышечной силы.

Вспомогательные приспособления (Технические средства реабилитации — ТСР) для детей с ДЦП

Девочка, носящая брекеты, идёт к женщине в тренажерном зале с беговой дорожкой, видимой на заднем плане. — Исследователи разрабатывают устройство электростимуляции специально для детей с ДЦП, у которых есть , которое вызывает спотыкание при ходьбе.

Специальные приспособления требуются ребёнку с детским церебральным параличом во всех сферах его жизни. Даже для того, чтобы малыш мог просто сидеть и стоять, ему необходима адаптированная мебель. Конкретные приспособления назначаются врачом исходя из типа паралича и степени нарушения координации, равновесия и моторики. В РФ компенсировать затраты на покупку либо бесплатно получить технические средства реабилитации можно только при условии, что при освидетельствовании в бюро медико-социальной экспертизы (бюро МСЭ) при вынесении решения об установлении инвалидности эти средства реабилитации будут вписаны в ИПР (индивидуальная программа реабилитации, подлежащая обязательному составлению при установлении инвалидности). Условно все приспособления для детей с ДЦП можно разделить на три группы:

мобильность (сиденья, ходунки, параподиум, вертикализаторы, инвалидные кресла);
развитие (вертикализаторы, столы, стулья, велосипеды, ортезы, лангеты, тутора, ортопедическая обувь);
гигиена (сиденья для ванны, кресла-туалеты).

Инвалидные кресла

Инвалидное кресло требуется ребёнку с серьёзными нарушениями опорно-двигательного аппарата, когда он не в состоянии самостоятельно ходить. Выделяют варианты инвалидных кресел-колясок:

. Оснащено спинкой с регулируемым углом наклона, ремнями на пояс и плечи, абдуктором, боковыми опорами, опорами для головы;
. Имеет облегчённую конструкцию. Оснащена абдуктором, ремнями и капюшоном. Кресло может иметь съёмный столик;
;
.

Ходунки

Ходунки требуются ребёнку, который в состоянии ходить, но не может держать равновесие. Используются как для обучения хождению, так и для тренировок координации. Конструкция ходунков может иметь определённые особенности в зависимости от модели, однако в целом это рама на 4 ножках с колесами и страховочным устройством под пояс. Механизм задних колёс не позволяет ходункам двигаться назад, чтобы конструкция не перевернулась. Могут иметь тканевое сиденье. К ходункам относится и — , позволяющая детям с отсутствием тонуса в мышцах ног самостоятельно ходить.

Вертикализаторы

Вертикализатор — это устройство, позволяющее ребёнку удерживать вертикальное положение без посторонней помощи. Вертикализатор, или стойка для стояния фиксирует ребёнка в районе ступней, под коленями, на бедрах и поясе. Вертикализатор может наклоняться вперед. Чаще всего он оснащен столиком, на которые можно ставить игрушки. Вертикальное положение важно не только для нормальной работы всех органов, но и для социальной адаптации и умственного развития ребёнка.

Сиденья

Сиденья для детей с ДЦП имеют абдуктор и страховочные ремни, помогающие сохранять правильное положение тела. Некоторые модели ортопедических кресел позволяют ребёнку менять положение (сидеть и стоять). К сиденью может прилагаться столик.

Мебель

Важно, чтобы у ребёнка с ДЦП было личное адаптированное пространство, в котором созданы условия для обучения и развития. Основными элементами такого пространства являются стол и стул. Стул для ребёнка с детским церебральным параличом имеет необходимые фиксаторы и опоры для поддержания правильного положения тела. Стол выпускается в двух вариантах:

отдельный предмет мебели. В этом случае он имеет множество регулировок, позволяющих использовать его с любым креслом и стулом;
часть вертикализатора . В этом случае ребёнок пользуется им в положении стоя. Комплексная система вертикализатора со столом может располагаться на колесной базе.

Велосипед для детей с ДЦП

Особенности конструкции: трехколёсный велосипед; рулевая стойка не скреплена с педалями, соответственно поворот руля не приводит к повороту педалей.
Оснащение: манжета для кисти , крепление для туловища, крепление для стоп и голени, ручка для толкания.

Если ребёнок не может самостоятельно управлять велосипедом, тогда родители подталкивают велосипед сзади. При этом педали крутят принудительно и вместе с ними двигаются ноги ребёнка.

Эффект: развитие разных движений ногами, подготовка к ходьбе, расслабление и укрепление мышц, обогащение пространственного опыта, расширение горизонта, тренировка противофазных (попеременных) движений .

Тренажёры

В случае с детьми с ДЦП к тренажёрам можно отнести и ходунки, и вертикализаторы, и параподиум — любое приспособление, позволяющее малышу проявлять активность. Самыми продвинутыми являются модели с электроприводом, либо роботизированные благодаря которым движение пациента осуществляет сам тренажёр, но при этом сохраняется положительный эффект физической активности — укрепляются и расслабляются мышцы (Мотомед, hart-step , Локомат, экзоскелеты ). В домашних условиях и реабилитационных центрах широко применяются беговые дорожки, эллиптические тренажёры , степперы, велотренажёры, стабилометрические платформы и пр. В последнее время в РФ также появились импортные тренажёры для ходьбы, в которых могут, в том числе и на улице, ходить даже дети, не умеющие ползать — NF-walker, hart-walker, taos-walker. Также для обучения вертикализации и навыкам ходьбы широкое распространение получил тренажёр Гросса. Успешно применяется также электротренажёр — имитатор верховой езды ( ) в том случае если нет возможности заниматься иппотерапией на лошади.

Кресла-сиденья для ванны

Кресло-сиденье для ванны помогает родителям купать ребёнка. Каркас выполнен из алюминия , сиденье — из влагостойкого материала. Кресло-сиденье оснащено фиксирующими ремнями, позволяющими безопасно разместить ребёнка, и имеет регулировку угла наклона, чтобы поза была удобной.

Кресла-туалеты

Кресло-туалет избавляет родителей от необходимости переносить ребёнка из кресла в туалетную комнату. Оно представляет собой кресло со съёмным санитарным устройством и полным набором ремней и упоров для фиксации ребёнка.

Аппараты, ортезы, туторы, лангеты

Применяются для коррекции положения суставов, конечностей и тела при различных формах ДЦП и для выработки правильных стереотипов движения. Из последних разработок — Gait corrector, SWASH (СВОШ)

Профилактика

Детский церебральный паралич, связанный с генетическими аномалиями, не может быть предотвращён, но некоторые из факторов риска врождённого церебрального паралича можно уменьшить или предотвратить. Например, ветрянку , краснуху и корь можно предотвратить , если женщине сделать прививки от этих заболеваний до беременности. С резус-несовместимостью также можно справиться на ранних сроках беременности. Приобретённый церебральный паралич, часто из-за травмы головы, можно предотвратить, используя общие тактики безопасности, такие как использование автомобильных сидений для младенцев . При лечении бесплодия через вспомогательные репродуктивные технологии ( ЭКО ), следует уменьшить вероятность многоплодной беременности (близнецы, тройни, или больше) .

Поскольку причины ДЦП различны, был изучен широкий спектр профилактических мероприятий .

Электронный мониторинг плода не помог предотвратить ДЦП, и в 2014 году Американский колледж акушеров и гинекологов, Королевский Австралийский и новозеландский колледж акушеров и гинекологов, а также Общество акушеров и гинекологов Канады признали, что нет долгосрочных преимуществ электронного мониторинга плода . До этого электронный мониторинг плода широко использовался в акушерской практике и даже считался аргументом в судебных тяжбах . У лиц, которым грозит раннее родоразрешение, сульфат магния , по-видимому, снижает риск церебрального паралича . Неясно, помогает ли он тем, кто родился в срок . По данным обзора 2016 года у тех, кто подвергается высокому риску преждевременных родов, умеренный и тяжёлый ДЦП был уменьшен при введении сульфата магния, а неблагоприятное воздействие на детей от сульфата магния не было значительным. Матери, которые получили сульфат магния внутривенно, могли испытать побочные эффекты: учащение дыхания и тошнота во время введения . Однако руководящие принципы использования сульфата магния у матерей, подверженных риску преждевременных родов, не соблюдаются в полной мере . Кофеин используется для лечения апноэ у недоношенных детей и снижает риск развития церебрального паралича у недоношенных детей, но есть и опасения по поводу долгосрочных негативных последствий . Доказательства умеренного уровня качества указывают на то, что назначение женщинам антибиотиков во время преждевременных родов до разрыва плодного пузыря (когда воды ещё не отошли) может увеличить риск развития церебрального паралича у ребёнка . Кроме того, для недоношенных детей, для которых существует вероятность нарушений состояния плода, если позволить родам продолжаться, а не пытаться отсрочить роды, это может привести к повышению риска развития церебрального паралича у ребёнка . Беременные женщины, ожидающие преждевременных родов, иногда получают кортикостероиды , чтобы обеспечить нейропротекцию ребёнку . Показано, что приём кортикостероидов во время беременности не имеет значимой корреляции с развитием церебрального паралича при преждевременных родах . Для доношенных детей с высоким риском развития ДЦП вскоре после рождения применяется терапевтическое охлаждение с целью уменьшить неонатальную энцефалопатию, что может уменьшить степень инвалидности , но это может быть полезно только для некоторых из форм повреждения мозга, которое вызывает ДЦП .

Инвалидность при ДЦП (в РФ)

Категория «ребенок-инвалид» (а с 18 лет инвалидность I—III группы) выдаётся на основании наличия заболевания и степени его выраженности.

Все необходимые (на основании рекомендаций лечащего врача и врачей других специальностей) вспомогательные технические средства в обязательном порядке должны быть внесены в рекомендуемый план мероприятий по медицинской реабилитации (п. 34 формы N 088/у-06) в направлении на МСЭ, для формирования или коррекции индивидуального плана реабилитации.

С 23 декабря 2014 года вступил в силу Приказ Минтруда России № 664н (от 29.09.2014 г.), который уточняет классификацию и критерии определения степени стойких нарушений функций организма («бальная система»). Детский церебральный паралич относится к подпункту 6.4 «Приложения к классификациям и критериям» данного Приказа.

При подготовке к прохождению МСЭ необходимо уточнять клиническую форму заболевания; характер и степень выраженности двигательных нарушений; степень нарушения схвата и удержания предметов (одностороннее или двухстороннее поражение кисти); степень нарушения опоры и передвижения (одностороннее или двухстороннее нарушения); наличие и выраженность языковых и речевых нарушений; степень психического расстройства (лёгкое когнитивное нарушение; умственная отсталость лёгкой степени без языковых и речевых нарушений; умственная отсталость лёгкой степени в сочетании с дизартрией; умственная отсталость средней степени ; умственная отсталость тяжёлой степени ; умственная отсталость глубокая ); наличие и степень выраженности псевдобульбарного синдрома; наличие эпилептических припадков (их характер и частота); целенаправленность деятельности соответствующей биологическому возрасту; продуктивность деятельности; потенциальная способность ребёнка в соответствии с биологическим возрастом и структурой двигательного дефекта; возможность реализации потенциальных способностей (факторы, способствующие реализации; факторы, препятствующие реализации; факторы контекста). Категория «ребенок-инвалид» определяется при наличии у ребёнка ограничений жизнедеятельности любой категории и любой из трёх степеней выраженности ограничений (которые оцениваются в соответствии с возрастной нормой), определяющих необходимость социальной защиты ребёнка.

Согласно Постановлению Правительства Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. № 247 «О внесении изменений в Правила признания лица инвалидом» в ряде случаев учреждение МСЭ (бюро МСЭ) обязано (первоначально, либо не позднее чем через 2 (согласно приложению к постановлению при наличии тяжёлой умственной отсталости) или 4 года (при «выявлении невозможности устранения или уменьшения в ходе осуществления реабилитационных мероприятий степени ограничения жизнедеятельности») после первично установленной инвалидности) установить группу инвалидности без указания срока переосвидетельствования (категории «ребенок-инвалид» до достижения гражданином возраста 18 лет).

Обжалование решения бюро МСЭ:

Обжалование решения возможно в течение 30 дней с момента вынесения решения в ведомственном порядке или в судебном порядке.

Ведомственное обжалование осуществляется в вышестоящем бюро (как правило, в экспертном составе главного бюро (ГБ МСЭ) данного региона). При несогласии с решением главного бюро (ГБ МСЭ) решение обжалуется в Федеральное бюро МСЭ, г. Москва.
Судебное обжалование решения учреждения МСЭ может быть осуществлено на любом этапе, вне зависимости от обжалования по ведомственному принципу. Как правило, судом назначается судебная медико-социальная экспертиза в учреждении МСЭ соседнего региона или в Федеральном бюро МСЭ (ФБ МСЭ) в Москве. Такая экспертиза бесплатная для истца, за исключением Федерального бюро МСЭ.

Проведение судебно-медицинской экспертизы по вопросам медико-социальной экспертизы неправомерно и не может быть служить надлежащим доказательством, поскольку учреждения судебно-медицинской экспертизы не имеют лицензии на проведения данного вида экспертиз, такая лицензия предоставлена только учреждениям МСЭ. Также судебно-медицинская экспертиза выполняется на платной основе, а медико-социальная экспертиза является государственной услугой, оказываемой бесплатно.
В качестве независимой медико-социальной экспертизы может быть проведение судебной медико-социальной экспертизы вне системы МСЭ — в Федеральном государственном бюджетном учреждении дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургский институт усовершенствования врачей-экспертов » Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации («ФГБУ ДПО СПбИУВЭК Минтруда России»), которое осуществляет профессиональную подготовку врачей по медико-социальной экспертизе в Российской Федерации и имеет соответствующие кафедры и высокопрофессиональных специалистов. Однако данный вопрос является спорным, так как «ФГБУ ДПО СПбИУВЭК Минтруда России» относится к образовательным учреждениям, а не к федеральным государственным учреждениям медико-социальной экспертизы и не имеет необходимой лицензии.
граждан проводится также Федеральным казённым учреждением «Главное бюро медико-социальной экспертизы Федерального медико-биологического агентства», не входящим в систему Минтруда России.
В случае сомнения в непредвзятости ведомственной экспертизы (то есть в учреждении МСЭ) можно просить суд поручить независимую медико-социальную экспертизу признанному специалисту по данному заболеванию с привлечением к экспертизе врача по медико-социальной экспертизе c соответствующей профессиональной специализацией по профилю заболевания и возрастной группе (педиатр, хирург, невропатолог, психиатр и т. д.). Данный вопрос также является спорным, так как медико-социальная экспертиза, в том числе судебная, проводится учреждением с соответствующей лицензией, а не отдельными специалистами, получение лицензии которыми действующим законодательством не предусмотрено.

Социализация при детском церебральном параличе

Создание безбарьерной среды. Развитие инклюзивного образования.

Детский церебральный паралич у взрослых

Несмотря на явный оксюморон в подобном словосочетании, данное заболевание сохраняется и после 18 лет. Подходы к терапии взрослого человека с ДЦП такие же, как и у детей в поздней резидуальной стадии.

Судебные преследования

Из-за ложного представления о том, что детский церебральный паралич главным образом вызван травмой во время рождения, по состоянию на 2005 год 60% случаев судебного преследования акушеров в Австралии были связаны с церебральным параличом. Эти преследования стали причиной массового бегства акушеров из профессии . Во второй половине XX века судебные тяжбы по поводу ведения беременности и родов в контексте детского церебрального паралича привели к расширению практики т. н. оборонительной медицины .

См. также

Примечания

↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
(англ.) . National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2013). Дата обращения: 26 августа 2015. Архивировано из 23 августа 2013 года.
G McMichael, M N Bainbridge, E Haan, M Corbett, A Gardner, S Thompson, B W M van Bon, C L van Eyk, J Broadbent, C Reynolds, M E O'Callaghan, L S Nguyen, D L Adelson, R Russo, S Jhangiani, H Doddapaneni, D M Muzny, R A Gibbs, J Gecz and A H MacLennan. // Molecular Psychiatry. — 2015. — № 10 February 2015 . — .
(неопр.) . Дата обращения: 25 ноября 2011. 3 января 2015 года.
(неопр.) . Дата обращения: 24 ноября 2011. 28 декабря 2011 года.
(неопр.) Дата обращения: 20 ноября 2011. 2 ноября 2014 года.
Арефьев В. А., Лисовенко Л. А. Квадри- // Англо-русский толковый словарь генетических терминов. — М. : Изд-во ВНИРО, 1995. — ISBN 5-85382-132-6 .
↑ John Yarnell. (англ.) . — 02. — Oxford University Press , 2013. — P. 190. — ISBN 9780199660537 . 14 января 2023 года.
Eunson, Paul. Aetiology and epidemiology of cerebral palsy // (англ.) ( . — 2016. — Сентябрь ( т. 26 , № 9 ). — С. 367—372 . — doi : .
↑ (неопр.) . (июль 2013). Дата обращения: 21 февраля 2017. 21 февраля 2017 года.
↑ Beukelman, David R.; Mirenda, Pat. Augmentative and Alternative Communication: Management of severe communication disorders in children and adults (англ.) . — 2nd. — Baltimore: Paul H Brookes Publishing Co, 1999. — P. 246—249. — ISBN 1-55766-333-5 . — doi : .
↑ Nelson K.B., Blair E. Prenatal Factors in Singletons with Cerebral Palsy Born at or near Term (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2015. — 3 September ( vol. 373 , no. 10 ). — P. 946—953 . — doi : .
Burton, Adrian. Fighting cerebral palsy in Africa (англ.) // The Lancet . — Elsevier , 2015. — September ( vol. 14 , no. 9 ). — P. 876—877 . — doi : .
/ William B. Carey. — 4th. — Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier, 2009. — С. 264. — ISBN 9781416033707 . 14 января 2023 года.
Saunders, NR; Hellmann, J; Farine, D. Cerebral palsy and assisted conception // Journal of Obstetrics and Gynaecology Canada. — 2011. — Октябрь ( т. 33 , № 10 ). — С. 1038—1043 . — doi : . — .
↑ Oskoui, M; Coutinho, F; Dykeman, J; Jetté, N; Pringsheim, T. An update on the prevalence of cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2013. — June ( vol. 55 , no. 6 ). — P. 509—519 . — doi : . — .
Hallman, M. Premature birth and diseases in premature infants: common genetic background? (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2012. — April ( vol. 25 Suppl 1 ). — P. 21—4 . — doi : . — .
Poets, CF; Wallwiener, D; Vetter, K. Risks associated with delivering infants 2 to 6 weeks before term--a review of recent data (англ.) // Deutsches Arzteblatt International : journal. — 2012. — October ( vol. 109 , no. 43 ). — P. 721—726 . — doi : . — . — PMC .
McIntyre, S; Taitz, D; Keogh, J; Goldsmith, S; Badawi, N; Blair, E. A systematic review of risk factors for cerebral palsy in children born at term in developed countries (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2013. — June ( vol. 55 , no. 6 ). — P. 499—508 . — doi : . — .
Ellenberg, JH; Nelson, K.B. The association of cerebral palsy with birth asphyxia: a definitional quagmire (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2013. — March ( vol. 55 , no. 3 ). — P. 210—216 . — doi : . — .
Teng, J; Chang, T; Reyes, C; Nelson, K.B. Placental weight and neurologic outcome in the infant: a review (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2012. — October ( vol. 25 , no. 10 ). — P. 2082—2087 . — doi : . — .
(неопр.) . (28 июня 2016). Дата обращения: 26 января 2018. 1 октября 2019 года.
↑ . Cerebral Palsy Home | NCBDDD | CDC (англ.) . из оригинала 21 апреля 2017 . Дата обращения: 20 апреля 2017 .
Kieffer, Sara (неопр.) . Дата обращения: 18 сентября 2015. 30 сентября 2015 года.
(неопр.) . United Cerebral Palsy Research and Education Foundation (U.S.). Дата обращения: 5 июля 2007. Архивировано из 29 июля 2007 года.
Bersani, I; Thomas, W; Speer, C.P. Chorioamnionitis--the good or the evil for neonatal outcome? (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2012. — April ( vol. 25 Suppl 1 ). — P. 12—6 . — doi : . — .
Mwaniki, MK; Atieno, M; Lawn, JE; Newton, C.R. Long-term neurodevelopmental outcomes after intrauterine and neonatal insults: a systematic review (англ.) // The Lancet : journal. — Elsevier , 2012. — 4 February ( vol. 379 , no. 9814 ). — P. 445—452 . — doi : . — . — PMC .
Pharoah P.O. Causal hypothesis for some congenital anomalies // (англ.) ( . — 2005. — Декабрь ( т. 8 , № 6 ). — С. 543—550 . — doi : . — .
Валерий Панюшкин. (неопр.) . Такие дела (12 августа 2015). Дата обращения: 13 августа 2015. 15 августа 2015 года.
(неопр.) . Дата обращения: 2 апреля 2021. 13 мая 2021 года.
(недоступная ссылка)
(недоступная ссылка)
Министерство здравоохранения Российской Федерации. . Методические указания (рус.) (doc). rospotrebnadzor.ru (1 марта 2002). Дата обращения: 11 декабря 2016. 23 октября 2018 года.
Shepherd, Emily; Middleton, Philippa; Makrides, Maria; McIntyre, Sarah; Badawi, Nadia; Crowther, Caroline A. Neonatal interventions for preventing cerebral palsy: an overview of Cochrane systematic reviews (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — John Wiley & Sons, Ltd, 2016. — 25 October. — doi : .
↑ Sartwelle, Thomas P.; Johnston, James C. Cerebral Palsy Litigation // (англ.) ( . — 2015. — Июнь ( т. 30 , № 7 ). — С. 828—841 . — doi : . — . — PMC .
Crowther, CA; Middleton, PF; Voysey, M; Askie, L; Duley, L; Pryde, PG; Marret, S; Doyle, LW; AMICABLE, Group. Assessing the neuroprotective benefits for babies of antenatal magnesium sulphate: An individual participant data meta-analysis (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2017. — October ( vol. 14 , no. 10 ). — P. e1002398 . — doi : . — . — PMC .
Nguyen, TM; Crowther, CA; Wilkinson, D; Bain, E. Magnesium sulphate for women at term for neuroprotection of the fetus (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — 28 February ( vol. 2 ). — P. CD009395 . — doi : . — .
Zeng, Xianling; Xue, Yan; Tian, Quan; Sun, Rong; An, Ruifang. Effects and Safety of Magnesium Sulfate on Neuroprotection (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2016. — January ( vol. 95 , no. 1 ). — P. e2451 . — doi : . — . — PMC .
Shih, Sophy T F; Tonmukayakul, Utsana; Imms, Christine; Reddihough, Dinah; Graham, H Kerr; Cox, Liz; Carter, Rob. Economic evaluation and cost of interventions for cerebral palsy: a systematic review (англ.) // (англ.) ( : journal. — 2018. — 10 January. — doi : . — .
Atik, Anzari; Harding, Richard; De Matteo, Robert; Kondos-Devcic, Delphi; Cheong, Jeanie; Doyle, Lex W.; Tolcos, Mary. Caffeine for apnea of prematurity: Effects on the developing brain (англ.) // NeuroToxicology : journal. — 2017. — January ( vol. 58 ). — P. 94—102 . — doi : .
↑ Shepherd, Emily; Salam, Rehana A; Middleton, Philippa; Makrides, Maria; McIntyre, Sarah; Badawi, Nadia; Crowther, Caroline A. Antenatal and intrapartum interventions for preventing cerebral palsy: an overview of Cochrane systematic reviews (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2017. — 8 August ( vol. 8 ). — P. CD012077 . — doi : . — .
Chang, Eugene. (англ.) // The BMJ : journal. — 2015. — 20 January ( vol. 350 ). — P. g6661 . — ISSN . — doi : . — . 24 февраля 2021 года.
Jacobs, SE; Berg, M; Hunt, R; Tarnow-Mordi, WO; Inder, TE; Davis, P.G. Cooling for newborns with hypoxic ischaemic encephalopathy (англ.) // Cochrane Database of Systematic Reviews : journal. — 2013. — 31 January ( vol. 1 ). — P. CD003311 . — doi : . — .
Lungu, Codrin; Hirtz, Deborah; Damiano, Diane; Gross, Paul; Mink, Jonathan W. Report of a workshop on research gaps in the treatment of cerebral palsy (англ.) // (англ.) ( : journal. — (англ.) ( , 2016. — 20 September ( vol. 87 , no. 12 ). — P. 1293—1298 . — doi : . — . — PMC .
. (англ.) . 2005-10-10. из оригинала 22 февраля 2017 . Дата обращения: 21 февраля 2017 . {{ cite news }} : Неизвестный параметр |deadurl= игнорируется ( |url-status= предлагается) ( справка )

Литература

(недоступная ссылка)
Цукер М. Б., Детские церебральные параличи, в кн.: Многотомное руководство по педиатрии, т. 8, М., 1965, с. 233—49
Эйдинова М. Б. и Правдина-Винарская Е. Н., Детские церебральные параличи и пути их преодоления, М., 1959 (библ.).
Хольц Ренате — Помощь детям с церебральным параличом.: пер. с нем.— М.: Теревинф, 2007
М. А. Наперстак — Методические подходы к диагностике и реабилизации детей, страдающих детским целебральным параличом, Альбом (учебно-методическое пособие) — М.:НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 2012 — 46с.

Ссылки

от 15 августа 2015 на Wayback Machine
В. В. Певченков ^{[

неавторитетный источник

]}
Островерхова, Анна. // Facebook. — Детский невролог Островерхова А. М., 2018. — 14 июня.